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Dies ist eine Krankheit, die durch eine Schädigung des Bindegewebes der Haut und der inneren Organe (Speiseröhre, Lunge, Bewegungsapparat, Magen-Darm-Trakt, Herz, Nieren) gekennzeichnet ist. Die Sklerodermie ist durch das Vorherrschen von fibro-sklerotischen und vaskulären Veränderungen gekennzeichnet. Die Krankheit kann lokalisiert und systemisch sein. Der erste Typ betrifft nur die Haut, und Herz, Lunge, Nieren und Organe des Magen-Darm-Trakts betreffen den zweiten Krankheitstyp mit dem medizinischen Begriff Sklerodermie.

Symptome der Sklerodermie

Diese Erkrankung ist eine fortschreitende Erkrankung des Bindegewebes mit Veränderungen der Haut, des Bewegungsapparates, der inneren Organe und häufiger vasospastischer Erkrankungen, vaskulärer Läsionen vom Typ der auslöschenden Endarteritis.

Histologisch wird mit den Symptomen der Sklerodermie in den frühen Stadien des Prozesses eine Schwellung der Kollagenfasern in der Dermis beobachtet, eine entzündliche Reaktion mit einer perivaskulären oder diffusen Infiltration, die hauptsächlich aus Lymphozyten mit einer Beimischung von Plasmazellen, Histiozyten und einer kleinen Anzahl von Eosinophilen besteht. Im Stadium der Sklerose verschwindet die Entzündung und die Kollagenfaserbündel werden homogenisiert und hyalinisiert.

Die Diagnose wird anhand des Krankheitsbildes gestellt. Von den Labormethoden für begrenzte Sklerodermie ist die histologische Untersuchung am wichtigsten, während der Nachweis von antinukleären und antizentromeren Antikörpern, dem nukleolären Lumineszenztyp während der Immunfluoreszenz, diffus ist. Die Prognose hängt vom Stadium und der Form der Erkrankung ab. Es ist in der systemischen Form der Krankheit am ungünstigsten, insbesondere in der generalisierten Form, begleitet von der Zerstörung vieler innerer Organe, was häufig zum Tod führt. Bei eingeschränkter Sklerodermie ist die Prognose in den meisten Fällen gut.

Die Hauptsyndrome der Sklerodermie: allergische, entzündliche, Stoffwechselstörungen des Bindegewebes, Durchblutungsstörungen.

Formen der Sklerodermie und ihre Manifestationen

begrenzt (Plakette, linear),

Weißfleckenkrankheit –lichen sclerosus et atrophicans und

Blyashechnaya Form der Krankheit (Sklerodermie und Plaques, Morphea). Die häufigste Form der begrenzten Sklerodermie, gekennzeichnet durch das Vorhandensein einzelner oder mehrerer Herde unterschiedlicher Größe (1-15 cm oder mehr), ovale, abgerundete oder unregelmäßige Umrisse, die sich am Körper und an den Gliedmaßen befinden, manchmal einseitig. Bei seiner Entwicklung durchläuft der Fokus drei Phasen: Erythem, Verhärtung und Atrophie. Das Erythemstadium ist für den Patienten kaum spürbar, da es keine subjektiven Empfindungen gibt, das Erythem ist leicht entzündlich, bläulich-rosa gefärbt.

Dann tritt in der zentralen Zone mit Symptomen einer Sklerodermie dieser Form eine Oberflächenverfestigung auf, die eine wachsartige weiße Farbe (wie Elfenbein) annimmt, an deren Umfang ein schmaler lila Rand zu sehen ist, dessen Vorhandensein die fortgesetzte Aktivität des Prozesses anzeigt. Auf der Oberfläche einzelner Läsionen können sich Blasen bilden, manchmal mit hämorrhagischem Inhalt. Das Auftreten von Blasen ist mit einer Beeinträchtigung des Kohlenhydratstoffwechsels verbunden. Bei der Regression des Fokus bleibt die Atrophie, die Hyperpigmentierung.

Lineare Form (Sklerodermie linearis) ist weniger verbreitet. Es tritt normalerweise in der Kindheit auf, hauptsächlich bei Mädchen. Die Herde der Sklerodermie dieser Form können sich an den Gliedmaßen (Sclerodermia striata) befinden, was eine Atrophie des tiefen Gewebes einschließlich der Muskeln und Knochen verursacht und die Bewegung einschränkt, wenn das Skleroseband die Gelenke verschlingt; am Penis (sclerodermia ringis) in Form eines Rings in der Schlagzeilennut; auf der Kopfhaut, häufig mit Übergang zur Haut der Stirn, Nase, begleitet von schwerer Atrophie nicht nur der Haut, sondern auch des darunterliegenden Gewebes, die nach dem Säbelschlag eine Ähnlichkeit mit der Narbe aufweist (sclerodermia en coup de sabre).

Weißfleckenkrankheit (lichen sclerosus et atrophicans) - Eine tropfenförmige Variante der begrenzten Sklerodermie, die jedoch nicht allgemein anerkannt ist. Es ist gekennzeichnet durch kleine atrophische Läsionen von weißlicher Farbe mit dünner gefalteter atrophierter Haut, die von einer schmalen erythematösen Krone umgeben ist. Kleine Herde gruppieren sich zu einem Schadensfeld von bis zu 10 cm Durchmesser und mehr.

Atrophoderma idiopathic Pasini - Pierini Es manifestiert sich in mehreren Läsionen, die sich hauptsächlich am Körper befinden, ohne oder mit einer leicht verdichteten, rosa-bläulichen Farbe, die dann durch einen bräunlichen Schimmer und eine kaum sichtbare Oberflächenatrophie ersetzt wird. Zur gleichen Zeit können verschiedene Formen von begrenzter Sklerodermie existieren.

Symptome der systemischen Sklerodermie

Systemische (diffuse) Sklerodermie Es manifestiert sich in der Niederlage des gesamten Hautinteguments (diffuse Sklerodermie), die ödematös, dicht, sitzend, wachsartig oder in Form von Akrosklerose mit den bedeutendsten Veränderungen der Haut des Gesichts und der distalen Gliedmaßen, hauptsächlich der oberen, wird. Der Prozess hat auch 3 Stufen - Ödeme, Sklerose und Atrophie. Das Ödem beginnt und ist am Körper ausgeprägter, von wo aus es sich dann auf andere Körperteile ausbreitet.

Allmählich entwickelt sich mit den Symptomen einer Sklerodermie dieser Form eine Verhärtung. Das Gesicht wird amymonisch, ähnelt einer Maske und es bilden sich beutelförmige Falten um den Mund. Die Zunge ragt aufgrund der Sklerose des Zaums nur schwer heraus. Schwierigkeiten beim Schlucken von Nahrungsmitteln (Verengung der Speiseröhre). Eine solche Läsion kann an den Genitalien, in großen Hautfalten, am Körper lokalisiert sein. Verdichtete Haut über den Gelenken erschwert das Bewegen der Finger (Sklerodaktie), es besteht Verletzungsgefahr, was zu schwer heilenden Geschwüren führen kann.

Das Stadium des Ödems und der Verhärtung wird durch eine Atrophie der Haut und der Muskeln ersetzt. Das Ergebnis von atrophischen Hautveränderungen kann eine Poikilodermie (mit Teleangiektasien, durchsetzten Bereichen mit Hyper- und Depigmentierung und Atrophie), Haarausfall sein. Bei einem signifikanten Anteil der Patienten (bis zu 25%) kommt es zu einer Ablagerung von Calciumsalzen in der Haut und im Unterhautgewebe (Tiberg-Weissenbach-Syndrom), dem Raynaud-Phänomen. Von den inneren Organen mit Symptomen dieser Form der Sklerodermie sind vor allem der Verdauungstrakt, insbesondere die Speiseröhre, sowie Lunge, Herz und Nieren betroffen.

Wie behandelt man traditionelle Sklerodermie?

Die Behandlung sollte umfassend sein und auf die Unterdrückung der Aktivität von Immun- und Autoimmunreaktionen, die intensive Kollagenbildung sowie die Normalisierung der Funktion einiger der am stärksten betroffenen Organe und Systeme abzielen. Die medikamentöse Therapie umfasst Kortikosteroide, immunsuppressive, nichtsteroidale, entzündungshemmende Medikamente sowie Vasodilatatoren und andere Medikamente.

Wie behandelt man systemische Sklerodermie?

Bei systemischer Sklerodermie wird Penicillin in einem frühen Stadium 24 Tage lang mit 1–1,5 Millionen Einheiten pro Tag verschrieben, Lidazu mit 64 Einheiten intramuskulär jeden zweiten Tag für einen Kurs von 12–15 Injektionen (4–6 Kurse), Antihistaminika und Antiserotoninpräparaten (Diazolin, Peritol) sowie - Verbesserung der Mikrozirkulation und des Gewebestoffwechsels (Teonikol, Reserpin, Pentoxifyllin, Cinnarizin) für 2-3 Wochen.

Nach der Hauptbehandlung wird Prodectin oder Parmidin einen Monat lang verschrieben, Andekalin 10–40 IE intramuskulär (innerhalb von 2–4 Wochen), Vitamine, insbesondere A und E, biogene Zubereitungen (Aloe, Glaskörper, ATP usw.), Solcoseryl Actovegin. Bei einer ausgeprägten Prozessaktivität und signifikanten Immunstörungen sollte Sklerodermie mit hyperbarer Sauerstoffversorgung, Plasmapherese, Hämosorption und Kortikosteroiden behandelt werden. In der Regel in kleinen Dosen (Prednisolon 20–40 mg jeden zweiten Tag mit einer allmählichen Verringerung der Dosis nach Erreichen eines klinischen Effekts bis zur Unterstützung).

Nichtsteroidale Antiphlogistika, Zytostatika werden ebenfalls verwendet (zum Beispiel Azathioprin oder Cyclophosphamid, aber 100–150 mg pro Tag, Methyldopa 0,5–2,0 g pro Tag).

Eines der Medikamente der Basistherapie ist Kuprenil. Gestartet Behandlung in einem Krankenhaus mit einer kleinen Dosis von 0,15 bis 0,3 g pro Tag, bei wöchentlich erhöht, dass 0,15 g bis 2,1 g tägliche Dosis des Arzneimittels bei dieser Dosis für mehrere Monate (durchschnittlich etwa 6) angelegt wird, dann wird es um 0,15 g pro Woche auf 0,3 bis 0,6 g reduziert, was für eine lange Zeit, nicht weniger als ein Jahr, fortgesetzt wird.

Beim Raynaud-Syndrom sind Kalziumantagonisten (z. B. Nifedipin), bei Kalzifizierung Ethylendiamintetraessigsäure-Dinatriumsalz (EDTA) gezeigt. Nützliche physiotherapeutische Behandlungen (warme Bäder, Paraffin, Schlamm), Gymnastik, Massage.

Wie kann man begrenzte Sklerodermie behandeln?

Mit begrenzten Sklerodermie mit wiederholten Kurse von Penicillin in Kombination ernannt Ligase 64 U / m täglich oder jeden zweiten Tag bis zu 20 Injektionen vazoaktivnymn Zubereitungen. Bei einigen Patienten wirksam Lelagil (0,25 g einmal pro Tag), niedrig dosiert kuprenil (0,45 Gramm pro Tag), für ein paar Monate ernannt. Empfohlene Schmierungs Foci kortikosteroidnymn Salben (Hydrocortison, Prednisolon) solkoserilom, indovazin, Heparin, Indometacin-Salbe, Gel troksevazin.

Markierter Nutzen bei der Behandlung von Sklerodermie diese Form Karnitinahlorida (5 ml 20% ige Lösung), 2-mal täglich oral für 35-45 Tage bei wiederholten Gängen 1-4 Monate; während einer Pause zwischen den Gängen entsprechenden Termin Dipromoniya von 0,02 g 3-mal täglich, 30 bis 40 Tage): Diutsifona (bei 0,1-2 g pro Tag in die 5-Tage-Zyklus mit einer eintägigen Pause, 4-6 Zyklen pro Jahr); Unitiola (5 ml 5% ige Lösung von 1-mal täglich für 5-20 Injektionen pro Kurs; taktivin oder Timoptin (die Rate von 5-10 g pro 1 kg Körpergewicht subkutan in 1,5, 10, 15 Minuten und 21 Tage, mit einer Rate von 500-550 Mikrogramm); tigazon (1 mg pro 1 kg Körpergewicht von 2-3 Wochen von 0,6-0,8 mg pro 1 kg Körpergewicht 4 Wochen lang mit schrittweisen Reduktion der Dosis auf 25 mg pro Tag und Drogenentzug, gefolgt. etwa innerhalb von 2 Wochen).

Behandlung der linearen Sklerodermie

Wenn lineare Sklerodermie Phenytoin (zunächst 0,1 g 2-3 mal pro Tag, dann eine lange Zeit bis 0,1 g pro Tag) verabreicht, antimalyariinye Medikamente (zum Beispiel delagil pro Tag bis 0,25 g). Es ist eine positive Wirkung des Radons Bades, dimexide (unverdünnt oder in Lösung von 30-90%, einschließlich Corticosteroide wie Dexamethason in einer Konzentration von 0,05%).

Die Verwendung von Phonophorese mit einer 20% igen Lösung von Lidase oder Ronidase, proteolytischen Enzymen, ist für Herde bei der Behandlung von Sklerodermie ratsam. Es ist möglich, diadynamische Bernard-Ströme, lokale Baro- und Vakuumtherapie, Trypsin und Chymotrypsin (als intramuskuläre Injektionen oder mit Ultraschall verabreicht), Laserstrahlen (Helium-Neon oder Infrarot), elektromagnetische Felder mit ultrahoher Frequenz im Wechsel mit Jod-Brom-Bädern, Elektro- und Phonophorese von Ronidase, Lidaza, Kaliumiodid, Ihtiola; Anwendungen Paraffin, Ozokerit, Heilschlamm, Naftalan.

Dispensary Beobachtung ist wichtig, um die therapeutische Wirkung aufrechtzuerhalten; Re-Spa-Behandlungen in Spa- und Schlammbädern, Massagen, therapeutische Übungen; ab dem Jahr 2-3 Gänge von Lidaza, biogene Präparate, im Wechsel mit Arzneimitteln, die die Mikrozirkulation verbessern, Vitaminen, in Kombination (falls erforderlich) mit äußeren Mitteln (Dimexid, Hydrocortison-Salbe, Elektrophorese mit Lidasa).

Physiotherapie bei Sklerodermie

Physikalische Methoden zur Förderung der Immunantwort (immunsuppressive Methoden) reduziert, Behandlung von Entzündungen (anti-entzündliche Methoden), die Wiederherstellung Bindegewebsmetabolismus (fibromoduliruyuschie Methoden) und Mikrozirkulationsstörungen (gefäßerweiternde Methoden). Diese Aufgaben helfen bei der Implementierung der folgenden Methoden der Physiotherapie:

Immunsuppressive Methoden: Aerokryotherapie, medizinische Elektrophorese von Immunsuppressiva, Stickstoffbäder.

Entzündungshemmende Behandlungsmethoden: UHF-Therapie in der Nebennierengegend, Hydrocortison-Ultraphonophorese.

Fibromodulationsmethoden: Pelotherapie, Schwefelwasserstoff, Radonbäder.

Vasodilatatorische Methoden: Paraffintherapie, Ozokeritotherapie.

Gegenanzeigen zur Behandlung: akuter Krankheitsverlauf mit hohem Aktivitätsgrad, ausgeprägte Schädigung von Herz, Nieren, peripherem und zentralem Nervensystem.

Sanatorium-Resort-Sklerodermie-Therapie-Methode

Patienten mit systemischer Sklerose mit subakuten und chronischen Verlauf mit minimaler Aktivität des Prozesses wird mit Schwefelwasserstoff Wasser (Yeisk, Sergievskie Mineralnye Vody, Pjatigorsk, Sotschi, Belokuricha, Truskavets, Bakirovo, Hot Key, neue Schlüssel, Ust-Muscled, Maple Hill, Khilovo an die Badekur Resorts gesendet, Argman, Surakhani, Chimion, Baldone, Shikhovo).

Gegenanzeigen zur Kurbehandlung von Sklerodermie sind:

akuter prozess,

ausgeprägte Läsionen der inneren Organe.

Fizioprofilaktika gerichtet auf die Unterdrückung von Kollagen intensiven (fibromoduliruyuschie Methoden), die Aktivität von Immun- und Autoimmunreaktionen (immunosuppressive Verfahren) sowie die körpereigene Abwehr und Härten (katabole Methoden) zu mobilisieren.

Vor der Behandlung von Sklerodermie muss eine Diagnose in einem Krankenhaus gestellt werden, da eine unsachgemäße Behandlung zu Komplikationen führen kann. Die medikamentöse Behandlung kann mit Volksheilmitteln ergänzt werden, aber denken Sie daran, dass nur zu ergänzen, nicht zu ersetzen.

Sie können eine Kompresse verwenden. Backen Sie dazu eine kleine Zwiebel in den Ofen, mahlen Sie sie und fügen Sie einen Teelöffel Honig und zwei Esslöffel Kefir hinzu. Gründlich mischen und nachts viermal pro Woche eine Kompresse machen.

Einer der Wege - Kräuterkochung. Zu gleichen Anteilen müssen Lungenkraut, Knöterich und Ackerschachtelhalm gemischt werden. Alles zerkleinern und einen Esslöffel ein Glas Wasser gießen und 15 Minuten in ein Wasserbad legen. Bestehen Sie auf eine halbe Stunde, nach der Sie nehmen können. Der Zeitplan - dreimal am Tag auf dem dritten Teil eines Glases für eine halbe Stunde vor dem Essen oder in einer Stunde danach.

Wenn während der Sklerodermie Komplikationen auftreten, hilft das folgende Volksheilmittel. Sammeln Sie Pfefferminzblätter, Preiselbeeren, Wegerich, Himbeere, Heil Klee, Wiesen Geranie, Johanniskraut, Vogel-Knöterich, Schafgarbe, Goldrute, Beifuß, Weide, Löwenzahnwurzel, Kamille, Helichrysum Sand und Rotklee.

Einige dieser Zutaten können in der Apotheke gekauft werden, andere können Sie selbst sammeln. Alle Kräuter in gleichen Mengen mischen, hacken, dann zwei Esslöffel Kräuterpulver in einen Liter kochendes Wasser gießen und über Nacht in einer Thermoskanne ziehen lassen. Morgens die Infusion abseihen und dreimal täglich eine halbe Stunde vor den Mahlzeiten ein Glas trinken. Der Kurs dauert drei Monate.

Kräutermedizin kann Ihnen viele Rezepte anbieten, aber konsultieren Sie Ihren Arzt, bevor Sie sie anwenden.

Ursachen der Sklerodermie

Die Ursachen der Sklerodermie sind in der Regel Unterkühlung, verschiedene Infektionen des Nervensystems, industrielle Vibration. All dies trägt zu einer Veränderung der Wände von Blutgefäßen bei, wodurch sie verdichtet werden und ihre Elastizität verlieren, was dazu führen kann, dass sich das Lumen kleiner Gefäße schließt. All diese Veränderungen stören die Blutversorgung von Geweben und Organen. Sklerodermie kann auch eine genetische Veranlagung haben.

Die prädisponierenden und provozierenden Faktoren der Sklerodermie sind zurückzuführen auf:

akute oder chronische Infektionen

endokrine Dysfunktionen (Hypoöstrogenismus, Hypokortikismus).

Der Hauptmechanismus der Sklerodermie ist in Verletzung der Kollagen-Synthese und Metabolismus, wie durch eine erhöhte Aktivität von Fibroblasten in Gewebekultur nachgewiesen, erhöhte die Produktion von Kollagen in der aktiven Phase der Erkrankung, die hohen Ausscheidung von Hydroxyprolin. Intensive Fibroblastenproduktion von unreifem Kollagen führt zu Störungen im Mikrogefäßsystem. Dies wird durch neuromuskuläre Dysfunktion des Immunsystems Defekten erleichtert, bestätigte das Vorhandensein von Autoantikörpern (Anti-Atom, an antitsentromernyh RNA, DNA, etc.), Immunkomplexe, gebildet immunodeficiency mit Anzeichen von zellvermittelter Überempfindlichkeits.

bei der Entwicklung von Sklerodermie Beteiligung von Histamin und Serotonin in der Bildung von Ödemen und Mikrozirkulationsstörungen, die Auswirkungen des erhöhten Gehalt in den Dermis von sauren Mucopolysacchariden im Sklerose des Bindegewebes, die Rolle der Erbfaktoren beweist, wie durch die familiären Fälle, die Assoziation der Erkrankung mit Antigenen HLA-System (Al, B8, B18 belegt, B27, Bw40, DRI, DR5).

Autoimmunerkrankungen sind im Moment eine Art "Whiteboard", da die Ursachen für ihr Auftreten noch nicht vollständig erforscht sind. Trotz ihres Unwissens sind diese Zustände bei Menschen weit verbreitet und führen zur Entwicklung verschiedener klinischer Manifestationen.

Es muss gesagt werden, dass einige Vertreter dieser Gruppe besondere Aufmerksamkeit und rechtzeitige Behandlung benötigen, da sie die Funktionen menschlicher Organe und Systeme erheblich beeinträchtigen und sogar zum Tod führen können.

Diese Krankheiten umfassen:

  • systemischer Lupus erythematodes;
  • Dermatomyositis;
  • verschiedene Vaskulitis;
  • Sklerodermie.

Was ist Sklerodermie?

Sklerodermie ist eine Läsion des Bindegewebes, die als Folge eines Angriffs des Immunsystems des Patienten auf seine eigenen Zellen auftritt. Infolge einer solchen Exposition sterben beschädigte Zellen ab und werden durch faseriges Gewebe ersetzt.

Systemische Sklerodermie führt in der Regel zu folgenden Störungen im menschlichen Körper:

  • Störung des Stoffwechsels im Bindegewebe.
  • Eine signifikante Zunahme der Bildung von Kollagen und Fibrose-Prozessen;
  • Schäden durch geschwächtes Immunsystem:
  • Entzündung der Gefäßwand und gestörte Mikrozirkulation;
  • Verschiedene Läsionen innerer Organe.

Die häufigsten durch systemische Sklerodermie geschädigten Strukturen mit Ausnahme der Haut und des Bindegewebes sind:

  • Herz-Kreislauf-System;
  • Nieren;
  • Magen-Darm-Trakt;
  • Lunge;
  • Skelettmuskel.

Ihre Arbeit kann aufgrund der oben beschriebenen Unregelmäßigkeiten im Mikrogefäßsystem und der daraus resultierenden Mangelernährung der Organe sowie der direkten Einwirkung des Immunsystems gestört werden.

Ursachen der Sklerodermie

Derzeit gibt es keinen Grund, das Auftreten von Sklerodermie bei einem Patienten vollständig zu erklären. Es wurde jedoch eine Reihe von Faktoren identifiziert, die den Ausbruch dieser Krankheit provozieren können („Triggerfaktoren“).

Darunter sind:

  • Übertragene Infektions- und Viruskrankheiten;
  • Die Auswirkungen von Schwangerschaft und hormonellem Ungleichgewicht bei Frauen;
  • Vererbung;
  • Komplikationen nach Organtransplantation;
  • Bluttransfusionen;
  • Minderwertige Impfstoffe und Seren.

Darüber hinaus können Faktoren wie Unterkühlung und anhaltende Belastung das normale Funktionieren des menschlichen Immunsystems und die Entwicklung von Sklerodermie beeinträchtigen.

Es bildet sich eine Sklerodermie

Sklerodermie wird nach folgenden Grundsätzen klassifiziert:

  • Durch die Art der Strömung;
  • Nach Aktivität und Stadium des Prozesses;
  • Nach klinischen Manifestationen.

Je nach Art des Verlaufs werden akute, subakute und chronische Formen der Sklerodermie unterschieden.

Nach der Klassifikation der Krankheitsaktivität emittieren:

  1. Stadium 1 mit minimalen Manifestationen von Sklerodermie sowohl bei der körperlichen Untersuchung als auch bei Labor- und Instrumentalstudien;
  2. Stadium 2 mit milden klinischen Manifestationen und Symptomen;
  3. Stadium 3 mit den ausgeprägtesten klinischen Symptomen und signifikanten Veränderungen in Labor- und Instrumentenstudien.

Die klinische Klassifikation der Sklerodermie umfasst:

  • Fokusform;
  • Systemische Sklerodermie;

Herdsklerodermie

Die fokale Form der Sklerodermie ist eine lokale Verletzung eines Teils der Haut, die in der Regel nicht mit signifikanten systemischen Manifestationen einhergeht.

Diese Art unterscheidet sich in der relativ harmlosen Natur des Kurses und kann in einigen Fällen von selbst verschwinden. Die Läsionsbereiche in dieser Form sind besonders "holzig" hautstraffend.

Normalerweise gibt es drei Stadien bei der Bildung der fokalen Sklerodermie:

  • Das Stadium des Ödems, in dem charakteristische purpurrote Herde im Bereich der Hautläsion auftreten, die auf einen Angriff des Immunsystems und eine nachfolgende Entzündung zurückzuführen sind;
  • Das Verdichtungsstadium, in dem die Läsionen dichter werden, ändert seine Farbe in gelblich oder weiß und wird weiter sklerosiert (ersetzt durch Fibrin);
  • Ein Stadium der Atrophie, in dem Hyperpigmentierungsherde und sichtbare Atrophie anstelle des betroffenen Bereichs verbleiben;

Aufgrund der Tatsache, dass die Hautschädigungsbereiche mit fokaler Sklerodermie unterschiedliche Merkmale und Formen aufweisen, wurde beschlossen, sie zur Erleichterung der Diagnose in die folgenden Unterarten einzuteilen:

  • Plaque-Arten;
  • Linear;
  • Oberfläche
  • Niederlage in Form von "weißen Flecken" (Weißfleckenkrankheit)

Die plaquefokale Sklerodermie hat das Aussehen einer charakteristischen Rundung (in Form von "Münz" -Hautveränderungen). In der Regel sind sie einfach, dicht, gut von gesunder Haut abgegrenzt und haben eine glänzende Oberfläche. Solche Plaques befinden sich üblicherweise an den Gliedmaßen der Arme und Beine, am Oberkörper oder im Gesicht. Am häufigsten tritt diese Form der Sklerodermie bei Frauen im gebärfähigen Alter auf.

Die lineare Sorte hat ein besonderes Aussehen, das auch als „Säbelmarke“ bezeichnet wird: ein länglicher Fleck mit klaren Kanten. Am häufigsten betrifft lineare Sklerodermie die Kopfhaut (sowohl die Stirn als auch den haarigen Teil), das Gesicht, die Brust und die unteren Gliedmaßen. Außerdem kann diese Art in einigen Fällen entlang der Nervenstämme gebildet werden.

Die Oberflächenform erscheint auch als Plaques, jedoch sind sie im Gegensatz zu echter Plaquesklerodermie locker, mehrfach und nicht von signifikanten atrophischen Läsionen begleitet.

Die „Krankheit mit weißen Flecken“ ist eine eigenständige Form und hat das Aussehen mehrerer Flecken mit einer charakteristischen „Porzellan“ -Farbe und eher dicht.

In der Regel betreffen sie den Hals, die obere Hälfte des Rumpfes, die Genitalien und sogar die Mundhöhle des Patienten. Die Bedeutung dieser Art von Sklerodermie ist, dass sie oft mit einer anderen Krankheit verwechselt wird. Nämlich Lichen planus, was dann zur Ernennung der falschen Behandlung führt.

Systemische Sklerodermie

Die systemische Sklerodermie ist eine weitaus schwerwiegendere Erkrankung als die fokale und geht häufig mit der Entwicklung von Komplikationen in Form von Funktionsstörungen einzelner Organe einher. Am häufigsten betrifft diese Form der Krankheit Frauen, insbesondere Mädchen und junge Mädchen.

Zusätzlich zu signifikanten Läsionen der inneren Organe gibt es auch eine progressivere Läsion der Haut. In der Regel handelt es sich um ausgedehnte Läsionen, die große Hautflächen erfassen. Anfänglich tritt systemische Sklerodermie an Händen und Gesicht auf und breitet sich dann allmählich auf die Gliedmaßen und den Oberkörper aus.

Die Entwicklungsstadien der Läsionen entsprechen denen einer Fokusform, führen jedoch aufgrund ihres Ausmaßes zu Bewegungseinschränkungen der Gliedmaßen, Mimik usw. Eine Person mit systemischer Sklerodermie nimmt die charakteristische Form der „Maske Puppe“: verjüngte „kisetoobrazny Mund“ amimichnost, wächserne Haut.

Allgemeine Hautreaktionen auf systemische Entzündungen werden zu Hautveränderungen hinzugefügt:

  • Geschwollene Lymphknoten;
  • Verlust des Körpergewichts, Appetit, Schwäche, verminderte Leistungsfähigkeit, Schlaflosigkeit;
  • Kopfschmerzen und Unwohlsein;
  • Temperaturanstieg auf subfebrile Zahlen
  • Gelenk- und Muskelschmerzen
  • Schmerzen entlang des Nervenplexus.

Zusätzlich können Patienten das Auftreten von Verkalkungsknoten an der Stelle von Hautläsionen (Tibierzhe-Weissenbach-Knoten) bemerken. Es sind kalkhaltige Ablagerungen, die sich öffnen und kleine Geschwüre auf ihrer Oberfläche verursachen können.

Aufgrund der ausgeprägten Verkalkung bei Sklerodermie können auch die Muskeln der Arme und Beine verkümmern. Infolgedessen können sich die Gliedmaßen verbiegen, das Aussehen der „Greifer eines Greifvogels“ annehmen und ihre Beweglichkeit verlieren.

Diagnose von Sklerodermie

Die wichtigsten diagnostischen Merkmale der Sklerodermie sind:

  • Charakteristische Hautveränderungen;
  • Das Auftreten von "verdächtigen" systemischen Reaktionen des Körpers: subfebrile, Muskel- und Gelenkschmerzen, Unwohlsein;
  • Laborzeichen: Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate, Hyperproteinämie, Hypergammaglobulinämie, Vorhandensein von Antikörpern gegen DNA und ANF im Blut, ein positiver Test für Rheumafaktor.

Sklerodermie-Behandlung

Die Therapie der systemischen Sklerodermie besteht aus folgenden Schritten:

Das pathogenetische Stadium ist der Einfluss auf die wichtigsten pathologischen Prozesse, die an der Entwicklung der Sklerodermie beteiligt sind, und zwar:

  1. Übermäßige Kollagenproduktion;
  2. Verletzung der Mikrozirkulation in den Gefäßen;
  3. Autoimmunentzündung;

Zur Bekämpfung dieser Prozesse werden drei Hauptgruppen von Arzneimitteln eingesetzt:

  • Antifibrotika
  • Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente
  • Immunsuppressiva

Der am häufigsten verwendete Vertreter der bei Sklerodermie verwendeten Antifibrotika ist D-Penicillamin (der zweite Name ist Kuprenil). Dieses Medikament reduziert die aktive Produktion von Kollagen, stoppt so seine Hyperproduktion und reduziert die Aktivität der Krankheit selbst.

Eine weitere Anti-Fibrose-Wirkung von Cuprenyl ist die Fähigkeit, Kupferverbindungen aus dem Körper auszuscheiden, wodurch die Produktion des Kollagen abbauenden Enzyms unterdrückt wird. Darüber hinaus kann D-Penicillamin die Autoimmunentzündung reduzieren und so eine zusätzliche immunsuppressive Wirkung erzielen.

In einigen Fällen können sie neben Cuprenil auch ein anderes faserhemmendes Medikament, Lidazu, verschreiben. Dieses Werkzeug zeichnet sich durch die Fähigkeit aus, Hyaluronsäure abzubauen, die auch an den Prozessen der Kollagenproduktion beteiligt ist.

Nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAIDs) bei der Behandlung der systemischen Sklerodermie verursachen die folgenden Wirkungen:

  • Sie blockieren die Produktion von entzündlichen Substanzen;
  • Kann in geringen Mengen die Aktivität des Immunsystems unterdrücken.

Diese Medikamente werden in der Regel mit folgenden Indikationen verschrieben:

  • Geringe systemische Sklerodermie-Aktivität;
  • Begleitendes Gelenksyndrom.

Immunsuppressiva sind eine Gruppe von Medikamenten, die das menschliche Immunsystem depressiv beeinflussen.

Infolgedessen können diese Mittel die folgenden Auswirkungen haben:

  • Reduzierung des Entzündungsprozesses, der durch den Immunangriff des Patienten verursacht wird;
  • Reduzierte Fibrinproduktion und weitere Fibrose.

Zur Behandlung der Sklerodermie bei Immunsuppressiva wurden 2 Gruppen von Arzneimitteln eingesetzt:

  • Glucocorticosteroide (GCS);
  • Zytostatika.

Glukokortikosteroide werden mit dem 2. und 3. Grad der Krankheitsaktivität eingesetzt und sind in der Regel durch einen langen Verlauf vorgeschrieben.

Die symptomatische Therapie der systemischen Sklerodermie wird zur Bekämpfung ihrer individuellen Erscheinungsformen und zur Verbesserung des Allgemeinzustandes des Patienten eingesetzt.

Diese Gruppe umfasst:

  • Ernennung von Arzneimitteln zur Verbesserung der Mikrozirkulation: Thrombozytenaggregationshemmer, Antihypertensiva;
  • Behandlung von Läsionen des Verdauungstraktes mit Sklerodermie;
  • Physiotherapeutische Behandlungsmethoden, Physiotherapie;
  • Efferente Techniken: Hämosorption, Plasmapherese.

Vorhersage

Die Prognose für Sklerodermie hängt von der Form der Erkrankung ab. So ist die Erkrankung in fokalen Formen durch eine eher geringe Aktivität gekennzeichnet und kann mit Hilfe einer geeigneten Therapie kontrolliert werden. Die systemische Sklerodermie ist aktiver und kann in einigen Fällen tödlich sein.

Fazit

Sklerodermie ist also eine Krankheit mit einem komplexen Immunschädigungsmechanismus und kann zur Störung lebenswichtiger Organe wie Herz, Lunge, Nieren, Magen-Darm-Trakt, Nervensystem usw. führen. Deshalb ist eine rechtzeitige Behandlung und Diagnose dieser Krankheit von größter Bedeutung..

Sklerodermie leitet sich von den Wörtern "Sklero" und "Derma" ab, die als harte, harte Haut übersetzt werden können.

Diese Krankheit gehört zu der Gruppe der Kollagenerkrankungen, die durch Verdickung der Haut, des umgebenden Gewebes und manchmal (mit systemischer Sklerodermie) und der inneren Organe gekennzeichnet sind.

Es gibt die folgenden Arten von Sklerodermie:

  • systemisch;
  • Haut diffus;
  • Fokus (begrenzt).

Ursachen der Sklerodermie

Die Hauptgründe sind:

  • Exposition gegenüber Chemikalien;
  • Belichtung;
  • Infektionskrankheiten;
  • Unterkühlung;
  • stressige Situationen.

Eine bedeutende Rolle bei der Entwicklung von Sklerodermie spielt die Funktionsstörung von Zellen, die Kollagen enthalten und freisetzen.

Symptome der Sklerodermie

Die Krankheit beginnt normalerweise allmählich.

Das erste ist die sogenannte Raynaud-Krankheit, die bei fast 90% der Patienten beobachtet werden kann.

Zu Beginn der Erkrankung können Patienten Beschwerden über Verletzungen der Motorik innerer Organe oder rheumatoide Probleme erhalten. Die Krankheit kann sich über viele Jahre entwickeln.

Die ausgeprägtesten Anzeichen von Sklerodermie:

  • Müdigkeit;
  • subfertile Temperatur;
  • Appetitlosigkeit;
  • Schmerz;
  • Schwellung;
  • das Aussehen des Gesichts ähnelt einer Maske;
  • nasse Wunden an den Fingerspitzen;
  • Durchblutungsstörungen in Armen und Beinen.

Sklerodermie im Gesicht, am oberen Teil des Kopfes, im Bereich der Stirn und der Nasenbrücke, die Läsion ähnelt oft einer Narbe von einem großen Schnitt oder einem Säbelschlag.

Lungensklerodermie ist das Ergebnis von Narben. Bei pulmonaler Hypertonie oder körperlicher Anstrengung kann es zu Atemnot kommen.

Die Klinik und für Lungensklerodermie manifestiert sich durch schwere Atemnot. Dazu kommt ein Husten (zuerst trocken, dann mit eitrigem Auswurf).

Dysphagie, die sich nach einer Verletzung der Speiseröhre bildet, kann zu Aspirationspneumonie führen. Der Krankheitsverlauf ist chronisch.

Die Diagnose der Sklerodermie wird häufig mit Hilfe instrumenteller Methoden wie der Untersuchung der Kapillaren des Nagelbettes gestellt.

Die Diagnose von Sklerodermie durch Mikrozirkulationsstudien (Plethysmographie und einige andere Methoden) spielt in der Regel keine signifikante Rolle, da die Ergebnisse dieser Studien sehr unterschiedlich sind.

Wenn Sie die richtige Diagnose stellen und die Hauptursachen der Krankheit identifizieren, können Sie entscheiden, wie Sie Sklerodermie behandeln möchten.

Sklerodermie-Behandlung

Bei der Behandlung von Sklerodermie wird das Medikament Hyaluronidase verwendet - Lidaza. Es ist erforderlich, in die Läsionen oder intramuskulär einzutreten.

Eine vollständige Behandlung erfordert 20 Injektionen. Der Wechsel von Lidaza-Injektionen mit Angiotrophin-Injektionen wird empfohlen.

Es ist auch möglich, andere gefäßerweiternde oder die Mikrozirkulation regulierende Substanzen zu verwenden:

  • Xatino-Lanicotinat;
  • andekampng;
  • callicrienum;
  • Nicogan;
  • kein shpa.

Penicillin-Antibiotika werden in der Phase der Sklerose oder Verhärtung eingesetzt.

Manchmal ist es besser, synthetische Malariamedikamente (Plaquenil, Hingamin) zu verwenden.

Ein positiver Effekt wurde festgestellt bei der Einnahme von:

  • Schilddrüsenhormon;
  • Eierstockhormone;
  • Thyreoidin.

Bei diffuser systemischer Sklerodermie wird niedermolekulares Dextran (Polyglucin) verabreicht.

Auch mit dieser Physiotherapie kann eine gute Wirkung erzielt werden:

  • Schwefelwasserstoffbäder;
  • Ultraschall;
  • Anwendung von Paraffin und Ozokerit;
  • die Strömungen von Bernard;
  • therapeutischer Schlamm;
  • Diathermie;
  • Verwendung von Kaliumiodid;
  • Elektrophorese lidazy.

Die Gesamtprognose ist im Allgemeinen günstig, aber schwer vorhersehbar.

In sehr seltenen Fällen ist leider der Tod möglich.

Folk-Sklerodermie-Behandlung

Ein guter Effekt bei der Behandlung von Sklerodermie ist der Schachtelhalm. Es ist sehr wirksam als Diuretikum und Mittel zur Beseitigung von Stagnation.

Schachtelhalm hilft perfekt bei:

  • Beschädigung des Kapillarnetzwerks;
  • Behandlung von Herz- und Hirngefäßen;
  • Bleivergiftung;
  • rheumatoide Arthritis;
  • Tuberkulose;
  • Lupus erythematodes;
  • Urolithiasis.

Präparate aus dem Schachtelhalm stimulieren die Nebennierenrinde.

Wir geben Ihnen einige Optionen für die Verwendung von Schachtelhalm zur Behandlung von Sklerodermie.

Infusion

In 1,5 Tassen kochendem Wasser vier Löffel Graspulver hinzufügen.

Bestehen Sie auf zwei Stunden.

Trinken Sie dreimal täglich ein halbes Glas nach den Mahlzeiten (etwa eine Stunde später).

Frischer Saft

Eine obligatorische ärztliche Beratung ist erforderlich.

Trinken Sie dreimal täglich einen Esslöffel.

Saft ist bei chronischer Nephritis kontraindiziert.

Äußerliche Anwendung (Spülen, Spülen, Lotionen, Kompressen)

Die Schachtelhalminfusion sollte die ganze Nacht über in einer Thermoskanne erfolgen.

Bäder

Vier Löffel Gras brauen in einem Liter kochendem Wasser.

Bestehen Sie mindestens einen Tag.

Salben für Sklerodermie werden verwendet wie:

  • Ichthyol;
  • auf der Basis von Estragon;
  • basierend auf Schweinefett;
  • Nitroglycerin und so weiter.

Sie können diese Cremes verwenden, aber vergessen Sie nicht, dass die Behandlung von Sklerodermie nicht ohne ärztliche Beratung durchgeführt werden kann.

Wo wird Sklerodermie behandelt

Im Allgemeinen kann Sklerodermie in vielen großen Städten, einschließlich Moskau und St. Petersburg behandelt werden. Zum Beispiel können Sie das Institut für Rheuma der Russischen Akademie der Medizinischen Wissenschaften nehmen.

Eine solche Behandlung kann aber auch im Ausland durchgeführt werden: in Israel, in Deutschland und vielen anderen Ländern.

Achten Sie einfach auf die Wahl der Klinik.

Sklerodermie ist eine chronische, fortschreitende Erkrankung des Bindegewebes, die durch Verhärtung, Verdichtung und Vernarbung gekennzeichnet ist.

Wenn die fokale Sklerodermie nicht gestoppt wird, kann sich die Krankheit in eine systemische Form verwandeln, und dann wächst das Bindegewebe pathologisch in den Muskeln und inneren Organen. Die häufigste systemische Sklerodermie in Herz, Niere, Magen, Darm und Lunge.

Ursachen von Sklerodermie und Krankheitsverlauf

Sklerodermie, Foto 1

Die Ursachen der Krankheit sind noch nicht untersucht, aber der Mechanismus der Gewebeschädigung bei Spezialisten ist klar. Nach der Dysfunktion von Fibroblasten wird Kollagen in Mengen produziert, die der Körper nicht bewältigen kann, und es ist nicht der Typ, der normalerweise für ein Organ charakteristisch ist, sondern der pathologische, der synthetisiert wird.

Die Antwort des Autoimmunsystems besteht in der Abstoßung und dem Angriff des eigenen Gewebes - dieser Mechanismus führt zur Modifikation und Verdichtung des Bindegewebes. Dies bedeutet, dass das Immunsystem versucht, pathologisches Kollagen loszuwerden, aber es löst eine entzündliche Reaktion in den Organen aus. Ähnliche Prozesse können verursacht werden durch:

  • ständige Stresssituationen;
  • regelmäßige Körperunterkühlung;
  • Übertragung von akuten Infektionen;
  • fortgeschrittene chronische Krankheiten;
  • Bestrahlung und Chemotherapie;
  • Langzeitgebrauch von aggressiven Therapeutika;
  • die Einführung minderwertiger Impfstoffe mit einem hohen allergenen Potenzial;
  • Bluttransfusionen und Organtransplantationen;
  • hormonelle Veränderungen während der Schwangerschaft, Pubertät oder Wechseljahre.

Wenn Sie den Mechanismus der Entstehung von Sklerodermie genauer kennen, passiert Folgendes: Das endokrine System produziert viel Serotonin, was zu Vasospasmus führt. Gleichzeitig wird die Verbindung zwischen Hyaluronidase und Hyaluronsäure unterbrochen. Im Bindegewebe kommt es zu einer Anreicherung von Monosacchariden, das Bindegewebe wird "abgebaut" und die Kollagensynthese ist nicht eingeschränkt.

Die Sklerodermie betrifft jedes Element des Bindegewebes, also lass es so schwer los. Elastin- und Kollagenfasern, vaskuläre Endpunkte, Kapillaren, Nervenenden sowie interstitielle Zellen und ein Haftmittel leiden darunter.

Der gesamte Mechanismus beeinflusst die Zusammensetzung des Blutes in Form von Ungleichgewichten zwischen Leukozyten und Proteinvorkommen. Infolgedessen kann der Teufelskreis nicht durchbrochen werden - er ist geschlossen.

Laut Statistik sind Frauen viermal häufiger mit Sklerodermie konfrontiert als Männer. Die Veranlagung wird auch vom Klima und sogar von der Rasse bestimmt - unter der Bevölkerung Afrikas und Nordindiens wurden die meisten Fälle festgestellt (höchstwahrscheinlich ist dies auf eine erhöhte Sonneneinstrahlung zurückzuführen). Das Alter einer Person hat keinen Einfluss auf die Wahrscheinlichkeit der Manifestation von Sklerodermie.

Symptome der Sklerodermie, Foto

Die Symptomatik ist je nach Art der Sklerodermie unterschiedlich. Einige Symptome können sich als separate Krankheiten verhalten und sogar auf eine lokale Behandlung ansprechen. Es gibt jedoch mehrere gemeinsame Manifestationen der Sklerodermie für alle Formen:

  • Veränderung der Haut. Die häufigsten Läsionen der Gliedmaßen und des Gesichts. Die Haut ist überdehnt, dadurch entsteht ein charakteristischer Glanz. Die Phalangen und die Finger schwellen an. Eine Veränderung der Haut und Schwellung tritt um die Bürsten und um die Lippen herum auf. Bewegung kann schmerzhaft und schwierig werden.
  • Raynaud-Syndrom - die Niederlage der Gliedmaßen als Reaktion auf kaltes Wetter oder Stress. Kleine Gefäße werden überempfindlich gegenüber der Temperatur und den Impulsen des Nervensystems, so dass die Finger oder sogar die Handflächen vor dem Hintergrund von Vasospasmus taub werden (eine Verringerung des Gefäßdurchmessers). Vor dem Hintergrund eines chronischen Verlaufs ändert sich die Farbe der Hände und Füße, es können Schmerzen in den Gliedmaßen, Kribbeln und Juckreiz auftreten.
  • GERD - gastroösophageale Refluxkrankheit, die mit Dysfunktion und Verdickung der Wände der Speiseröhre und der Niederlage ihres Muskelschließmuskels einhergeht. Schäden an den Wänden durch erhöhten Säuregehalt und Aufstoßen. Die Peristaltik des Magens ist gestört, daher wird die Verdauung der Nahrung schwierig. Es gibt Probleme mit der Absorption von Spurenelementen und Vitaminen durch die Wände des Magen-Darm-Trakts. Avitaminose und geringfügige hormonelle Störungen können aufgrund von GERD auftreten.

Herdsklerodermie - Symptome und Typen

Foto 4 - Sklerodermie bei Kindern

Auch lokalisiert genannt und hat einen medizinischen Code: L94 Sklerodermie mcb-10. Es hat mehrere Unterarten, deren Symptome unterschiedlich sind.

  • Plaque (begrenzte) Sklerodermie

Diese Form der Sklerodermie hat ihren Namen wegen der Bildung von Plaques auf der Haut mit klar definierten Rändern mit einem lila oder bläulichen Rand.

Die Größe der Flecken kann zwischen 2 und 15 cm variieren. Die Plaque selbst ist grau oder gelblich, hat eine glatte, glänzende Oberfläche und kann über oder unter dem allgemeinen Hautniveau liegen. Die Form der Flecken kann beliebig sein; Oval, Kreis, Linie und sie befinden sich an den Gliedmaßen, am Oberkörper und im Gesicht und können an den Haarbereichen vorhanden sein.

Die Symptome der Plaque-Sklerodermie sind in verschiedenen Stadien unterschiedlich. Von Anfang an bildet sich an der Stelle des beabsichtigten Makels eine Schwellung, und die Haut wird fest, weich und gedehnt. Die Plakette nimmt einen purpurroten Farbton an und hat eine umlaufende Form.

Nach einigen Wochen härtet die Haut aus, der Belag fängt an, in der Konsistenz wachsartig zu sein. Die Verbindung von Plaque und intakter Haut ist sehr dicht und scharf abgegrenzt. Die Haare auf der Plakette fallen aus und können jede Form annehmen. Die Haut verliert vollständig ihre Elastizität, so dass das zweite Stadium der Plaquesklerodermie als Kollagenhypertrophie bezeichnet wird.

Das dritte Stadium ist durch eine Atrophie der Haut an der Plaque-Stelle gekennzeichnet. Optisch wird die Haut so dünn wie möglich, ist aber nicht so anfällig, wie es scheint. In der Größe kann sich der Fleck nicht mehr verändern.

In der dritten Stufe hat die Plakette häufig die Form eines Ovals oder eines Bandes, jedoch wird ein selteneres Muster einer Spirale, einer Blase oder eines Rings gefunden.

  • Ribbon (Band) Sklerodermie.

Kann nur an mehreren Stellen des menschlichen Körpers vorhanden sein (d. H. An einer bevorzugten Stelle): von der Kopfhaut über die Stirn bis zur Nasenspitze, einem vertikalen Streifen auf der Brust und einer Linie entlang des Nervenstamms (Geda-Zone).

Der Streifen ähnelt einer Messermarke. Die bandförmige Form der Sklerodermie deutet darauf hin, dass die neurotrophe Pathogenese der Krankheit stattgefunden hat - die Sklerodermie wandert zu den Nervenfasern. Andernfalls geht die Krankheit bei kleinen Kindern der Atrophie der Gesichtshälfte voraus.

An Schultern, Hals, Brust, Genitalien und Mundhöhle können kleine weiße Flecken mit einem Durchmesser von nur 1 cm auftreten. Oft sind die Flecken in kleinen Gruppen angeordnet, von denen jede deutlich mit einem rotbraunen Rand umrandet ist.

Sie haben eine wachsartige, glänzende Oberfläche, aber ihre Farbe ist notwendigerweise heller als die der Haut oder der Schleimhäute. Flecken können unter der Haut aufsteigen oder abfallen, was hilft, sie von Pilzkrankheiten, wie etwa Benachteiligung, zu unterscheiden.

Die mildeste Form der Sklerodermie, bei der am Rücken und an den unteren Extremitäten kleine Flecken von graubrauner Färbung auftreten. Sie schreiten praktisch nicht voran, haben aber keine klaren Kanten.

Das Zentrum einer solchen Plakette liegt unterhalb des Niveaus der Haupthaut. Die Haut in der Mitte des Flecks wird dünner, weil man auch kleine Gefäße betrachten kann.

Systemische Sklerodermie - Symptome, erste Anzeichen

Foto 5 - Symptome der systemischen Sklerodermie

Der vollständige medizinische Name lautet: systemische diffuse progressive generalisierte Sklerodermie. Diese Form der Krankheit ist sehr schwerwiegend und breitet sich allmählich auf alle Gewebe des Körpers aus, wobei die inneren Organe angegriffen werden.

In der Regel treten die ersten Anzeichen einer systemischen Sklerodermie bei Mädchen im Jugendalter auf und gehen mit hormonellen Veränderungen in der Pubertät einher. Seltener beginnt die Krankheit in der Kindheit und betrifft das männliche Geschlecht.

Es gibt mehrere häufige Symptome der systemischen Sklerodermie:

  • Plaques im Gesicht und an den Händen und dann am Rumpf und an den Gliedmaßen;
  • Gelbfärbung von Flecken, wachsartiges Erscheinungsbild der Haut, Elastizitäts- und Empfindlichkeitsverlust;
  • Erweiterung der Blutgefäße in den betroffenen Gebieten;
  • die Haut auf den Plaques ist angespannt, die Bewegung der Gliedmaßen ist eingeschränkt, der Gesichtsausdruck ist unmöglich;
  • die Nase schärfen, den Mund verkleinern und verengen;
  • vergrößerte Lymphknoten in der Leiste und in den Achselhöhlen;
  • Schlaflosigkeit;
  • Schmerzen auf dem Weg der Nervenenden;
  • Taubheitsgefühl und Spannungsgefühl der Haut;
  • Schwäche, Kopfschmerzen, Fieber;
  • Schmerzen in Muskeln und Gelenken;
  • das Auftreten von kleinen kalkhaltigen Knötchen unter der Haut, die sich wie Geschwüre verhalten können - Verkalkung (es ist mit der Ablagerung von Calciumsalzen verbunden, die sich leicht an das pathologisch veränderte Kollagen anlagern).

Verkalkung kann zu den unangenehmsten und irreversibelsten Folgen führen. Die Zehen- und Handspitzen sind geschärft, dies führt zu Funktionsstörungen und damit zur Atrophie. Die Sehnen werden dünner und der Gelenkton verschwindet.

Auch die Wände der Schleimhäute im Magen-Darm-Trakt, im Pharynx, im Larynx und in der Mundhöhle sind betroffen: Sie werden trocken und schrumpfen, was zu Beschwerden beim Essen führt. Es gibt Transformationen des weichen Gaumens, insbesondere der Uvula, die das Schlucken erheblich erschweren.

Sprache ist manchmal am pathologischen Prozess beteiligt, und dies führt zu einer Sprachstörung. Daher sind die klinischen Symptome der systemischen Sklerodermie sehr unterschiedlich.

Die gefährlichste Diagnose für die Manifestation von Sklerodermie ist ein Fall, bei dem die Läsionen der inneren Organe: Nieren, Herz, Leber und Magen, früher auftreten, als Plaques oder Flecken auf der Haut auftreten.

Zu Beginn der Krankheitsentstehung sind typische Symptome in der medizinischen Forschung nur sehr schwer zu identifizieren. Patienten mit Anti-Plasma-Körpern können erst im Plaque-Stadium im Blutserum bestimmt werden.

Behandlung von Sklerodermie, Drogen

Wenn ein Patient fokale Sklerodermie hat, wird die Behandlung in Form von intramuskulären Injektionen des Hyaluronidase-Präparats (eines Enzympräparats mit Tropismus für Bindegewebsfasern) verschrieben. Lidase (ein weiteres Enzym) kann auch mit Ultraschall und Elektrophorese direkt in die Plaques und Spots injiziert werden.

Zusätzlich können Medikamente verschrieben werden, die die Blutgefäße erweitern und die Mikrozirkulation im Gewebe anregen: Andekamin, Nicogan, Kallikrein.

Wenn die Behandlung mit Sklerodermie bereits in der Konsolidierungsphase erfolgt, werden Injektionen mit starken Antibiotika der Penicillin-Gruppe angewendet. In der Komplextherapie werden zusätzlich die Vitamine A, B15, B und C verschrieben, die nach einer Stimulation mit Antibiotika zur Wiederherstellung der betroffenen Haut beitragen.

Manchmal verschreibt ein Dermatologe oder Spezialist für Infektionskrankheiten eine Hormontherapie, bei der der Patient Thyreoidin oder Estradiolbenzoat einnimmt.

In sehr seltenen Fällen wird dem Patienten ein Malariamedikament verschrieben: Plaquenil oder Hingamin, das das fortschreitende Wachstum von Bindegewebe hemmt.

Wenn der Patient an systemischer Sklerodermie leidet, werden bei der Behandlung intravenöse Injektionen von Dextranen mit niedrigem Molekulargewicht verwendet. Der Prozentsatz des Plasmas steigt, das Blut wird flüssiger und zirkuliert aktiver.

In dem Komplex wird Physiotherapie in Form von Elektrophorese, Ultraschall, diadynamischen Bernard-Strömen sowie Paraffin- und Ozocerit-Anwendungen verschrieben. Der Patient benutzt Schlamm- und Schwefelwasserstoffbäder, Massagen und therapeutische Übungen.

Prognose für Sklerodermie

Nachdem die Ärzte festgestellt haben, wie gefährlich Sklerodermie ist, was sie ist und wie sie zu behandeln ist, erstellen sie eine Prognose für einen bestimmten Patienten. Die fokale Sklerodermie wird häufig erfolgreich behandelt, und die Lebensqualität des Patienten leidet in Zukunft nicht darunter.

Die Prognose der systemischen Form ist rein individuell, da die Krankheit langsam und über einen sehr langen Zeitraum fortschreitet. In 80% der Fälle ist das Leben des Patienten sicher, der Tod ist sehr selten möglich.

Der Begriff "Sklerodermie" setzt sich aus den griechischen Wörtern Skleros (hart, hart) und derma (Haut) zusammen und beschreibt die Krankheit, die von einer fortschreitenden Verhärtung der Haut begleitet wird. Die Krankheit war Hippokrates bekannt, der sie als Verdickung der Haut ansah.

Die erste ziemlich vollständige Beschreibung der Pathologie erfolgte 1752 und wurde 1836 mit dem Begriff „Sklerodermie“ versehen. 1945 führte Robert Goetz das Konzept der Sklerodermie als systemische Erkrankung ein und begann, den Ausdruck "progressive systemische Sklerose" zu verwenden, um die Schädigung des gesamten Organismus und seine fortschreitende Natur hervorzuheben.

Was ist Sklerodermie?

Dies ist eine systemische Autoimmunerkrankung unbekannten Ursprungs, die durch eine übermäßige Anreicherung von Kollagen und anderen großen Bindegewebsmolekülen in der Haut und den inneren Organen, ausgeprägte Veränderungen der Mikrozirkulation und zahlreiche humorale und zelluläre immunologische Störungen gekennzeichnet ist. Obwohl die Krankheit nicht vererbt wird, hat die genetische Veranlagung einen gewissen Wert in ihrer Entwicklung.

Systemische Sklerodermie ist eine fortschreitende heterogene Erkrankung, die in verschiedenen Formen auftritt - von begrenzten Hautläsionen bis hin zu diffuser Hautsklerose und Beteiligung innerer Organe. Tritt auf und fulminanten Verlauf der Krankheit. Das Fortschreiten der Krankheit führt zu irreversiblen Veränderungen der inneren Organe, die eine Verletzung der Vitalfunktionen verursachen und schließlich zum Tod des Patienten führen.

Klassifizierung

Es gibt drei Hauptformen der Krankheit:

  • diffus;
  • begrenzt (lokalisiert);
  • jugendliche Sklerodermie (manifestiert im Alter von 16 Jahren).

Es gibt auch eine Kreuzform, bei der Sklerodermie mit systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis und anderen Bindegewebspathologien kombiniert wird. Bei 1-2% der Patienten mit Sklerodermie ist die Haut nicht betroffen.

In Russland ist es üblich, zwischen der Progressionsrate und dem Stadium der Krankheit zu unterscheiden, was bei der Behandlung hilft.

Lokalisierte Sklerodermie

Es wird häufiger an Ellbogen und Knien beobachtet, aber das Gesicht und der Hals können betroffen sein. Innere Organe sind nicht betroffen. Die Krankheit verläuft gutartig und betrifft nur die Haut. Ein Synonym für diesen Zustand ist lineare Sklerodermie.

Zur Beschreibung der Art der Hautsklerose wird der bereits überholte Begriff „Cross-Syndrom“ (CREST) ​​verwendet - eine Kombination mehrerer der folgenden Merkmale:

  • Verkalkung;
  • Raynaud-Phänomen (periphere Gefäßerkrankung);
  • Motilitätsstörungen der Speiseröhre;
  • Sklerodaktylie (Fingerwechsel);
  • Teleangiektasie (kleine Gefäßerweiterung).

Das Crest-Syndrom bei Sklerodermie ist eine gutartige Form der Krankheit, obwohl es mit einigen Veränderungen in anderen Organen einhergeht.

Diffuse Sklerodermie

Dies äußert sich in einer Verdickung der Haut an Rumpf und Gliedmaßen, oberhalb der Ellbogen und Knie sowie in einer Beteiligung des Gesichts. Es gibt seltene Fälle von typischen Läsionen der Sklerodermie der inneren Organe mit unveränderter Haut.

Die systemische Natur der Erkrankung zeigt sich am deutlichsten in der Haut, jedoch sind auch der Magen-Darm-Trakt, die Atmungsorgane, die Nieren, das Herz-Kreislauf-System, das endokrine System, das muskuloskelettale System und das Urinogenitalsystem betroffen.

Ursachen und Prävalenz der Krankheit

Die genaue Ursache der Sklerodermie ist unbekannt. Die Krankheit wird nicht vererbt, aber es gibt eine genetische Veranlagung dafür. Diese Tendenz entwickelt sich zu einer Krankheit unter dem Einfluss von Faktoren wie:

  • Silica;
  • Lösungsmittel (Vinylchlorid, Tetrachlorkohlenstoff, Trichlorethylen, Epoxidharze, Benzol);
  • Bestrahlung oder Strahlentherapie;
  • Unterkühlung und Vibration.

Oft treten die ersten Anzeichen einer Krankheit nach einem starken emotionalen Schock auf.

Cytomegalievirus, Herpesvirus und Parvovirus wurden als Auslöser angesehen, es wurden jedoch keine überzeugenden Beweise für ihre Rolle bei der Entwicklung der Krankheit erhalten.

Pathologie ist auf der ganzen Welt verbreitet, ihre Häufigkeit ist jedoch in den verschiedenen Ländern unterschiedlich. Menschen der Negroid-Rasse sind also anfälliger für die Entwicklung der Krankheit.

Die Inzidenz liegt bei bis zu 12 Fällen pro Million Einwohner und Jahr und die Prävalenz bei etwa 250 Fällen. In der letzten Hälfte des Jahrhunderts nimmt die Inzidenz stetig zu. Sein Höhepunkt tritt im Alter von 30-50 Jahren auf, obwohl es Fälle in der Kindheit und im Alter gibt. Frauen leiden 4-9-mal häufiger an Sklerodermie als Männer, aber der Mechanismus ist nicht vollständig geklärt.

Krankheitsverlauf

Die Krankheit betrifft die Haut und viele innere Organe. Die Symptome der Sklerodermie sind das Ergebnis von drei pathologischen Prozessen:

  • Proliferation von Bindegewebe in den Wänden kleiner Arterien;
  • übermäßige Ablagerung von Kollagen und anderen großen Molekülen in der Haut und den inneren Organen;
  • Immunitätsänderungen.

Es ist noch nicht klar, welcher dieser Prozesse von größter Bedeutung ist.

Unter dem Einfluss einer unbekannten Ursache wird vor dem Hintergrund genetischer Veränderungen die Arbeit der Zellen, die die Gefäße von innen, die Endothelzellen, auskleiden, gestört. Dies führt zu einer Zunahme der Produktion von Substanzen in ihnen, die eine Entzündung und weitere Schädigung verursachen, gleichzeitig mit der Unterdrückung der Synthese von Schutzfaktoren. Die entzündungsauslösenden Substanzen ziehen Entzündungszellen und Vorläufer reifer Bindegewebszellen in den Fokus der Schädigung. Sie dringen in das umliegende Gewebe ein und verbleiben dort und produzieren entzündliche und schädliche Substanzen. Infolgedessen beginnt der Prozess der Fibrose (Verdichtung) des Gewebes.

In Reaktion auf Gewebeschäden beginnt die Produktion zahlreicher Autoantikörper, die Arbeit der zellulären und humoralen Immunität wird beeinträchtigt.

Symptome

Eines der wichtigsten klinischen Anzeichen ist das Raynaud-Syndrom, das bei fast allen Patienten beobachtet wird. Das Syndrom manifestiert sich als plötzlicher Krampf kleiner Arterien, hervorgerufen durch Stress oder Kälteeinfluss. Es kann ein- oder zweiseitig sein und geht mit Taubheit und Schmerzen in den Händen einher. In der Zukunft treten aufgrund von Ernährungsstörungen des Gewebes Geschwüre an den Fingerspitzen auf, wenn sie heilen, bilden sich kleine Narben, die wiederum ulzerieren können.

Beim Raynaud-Syndrom hat der Patient drei Symptome:

  • erhöhte Kälteempfindlichkeit der Hand;
  • Veränderung der Hautfarbe der Finger bei Kälte;
  • Blaue oder weiß werdende Finger.

Diese Anzeichen können lange vor der Entwicklung anderer Symptome der Sklerodermie auftreten. Nach und nach kommen weitere Verstöße hinzu.

Bei vielen Patienten ist die Haut betroffen, wobei verschiedene Stadien sich gegenseitig ersetzen. Anfangs schwillt die Haut der Hände an, der Patient presst seine Hand kaum zur Faust. Allmählich verdickt sich die Haut, verdickt sich, ändert ihre Farbe, dann entwickelt sich eine Atrophie.

Calcium reichert sich in den Muskeln und unter der Haut an und bricht auf, um Geschwüre zu bilden. "Gefäßsternchen" sind sichtbar - Teleangiektasien an Armen, Brust und Gesicht. Das Gesicht verändert sich: Die Nasenspitze schärft sich, Falten bilden sich in Form eines Beutels um den Mund und der Gesichtsausdruck verschwindet allmählich. Schließlich kommt es zu einer Resorption der letzten Fingerhälften, die mit ihrer Ausdünnung, Verformung und Verkürzung einhergeht. Kleine Bänder und Gelenke leiden, es treten Flexionskontrakturen der Finger auf (die in gebeugter Position „einfrieren“).

Bei der Sklerodermie ist eine Schädigung der Gelenke und Muskeln sehr charakteristisch. Es gibt anhaltende Schmerzen in den Gelenken, manchmal deren Entzündung mit ausgeprägtem Ödem, ähnlich der rheumatoiden Arthritis. Allmählich werden die Sehnen und die umgebenden Gelenke dichter.

Muskelschaden (Myopathie) äußert sich in Schwäche. Seltener verändern sich Muskelschmerzen, ein starker Anstieg der Konzentration von Kreatinphosphokinase im Blut, im Elektromyogramm. Allmählich verlieren die Muskeln ihre Beweglichkeit und Atrophie.

Bei den meisten Patienten nimmt der Muskeltonus der Speiseröhre ab, was sich in Sodbrennen und Schluckbeschwerden äußert. Oft kommt es zu einem Rückfluss von Mageninhalt aus dem Magen in die Speiseröhre aufgrund einer Abnahme des Tonus des ringförmigen Muskels (Schließmuskels) an der Stelle des Übergangs der Speiseröhre in den Magen. Geschwüre erscheinen auf der Schleimhaut der Speiseröhre als Folge der Wirkung von saurem Magensaft. Allmählich erhält die Schleimhaut der Speiseröhre die Eigenschaften des Magenepithels ("Barrett-Ösophagus"), einer Krebsvorstufe, die sich in ein Adenokarzinom, einen bösartigen Tumor der Speiseröhre, verwandeln kann.

Die Verletzung des Darms geht mit Verstopfung oder Durchfall einher, die Aufnahme von Nährstoffen ist gestört. Stuhlinkontinenz kann sich entwickeln.

Bei 8 von 10 Patienten ist die Lunge betroffen. Es entwickelt sich eine Fibrose des Lungengewebes, und der Druck im Lungenarteriensystem steigt an. Bei Nierenschäden tritt ein akutes oder chronisches Nierenversagen auf. Manchmal liegt eine akute Nephropathie vor, die durch Veränderungen in den Nierengefäßen verursacht wird und zu einer Mortalität von 50% führt.

Leidet die Luftröhre unter Sklerodermie? Ja, dies ist möglich, wenn der Patient ein Sjögren-Syndrom hat - trockene Schleimhäute. Neben der Luftröhre, betrifft die Augen, Mund, Vagina.

Veränderungen in der Arbeit des Herzens manifestieren sich in Rhythmusstörungen, einer Abnahme der Kontraktilität und Ischämie. Es kann zu einer asymptomatischen Fibrose kommen, die nur anhand der Elektro- und Echokardiographie diagnostiziert wird.

Bei den meisten Patienten wird das Blut durch einen der oben genannten Autoantikörper bestimmt. Im Laufe der Zeit ändert sich das Erscheinungsbild dieser Antikörper nicht. Dies ist wahrscheinlich auf unterschiedliche genetische Störungen bei bestimmten Patienten zurückzuführen. Autoantikörper können bereits vor dem Auftreten von Symptomen erkannt werden, was für die Diagnose wichtig ist.

Ist eine Schwangerschaft möglich?

Sklerodermie und Schwangerschaft sind in den meisten Fällen kompatibel. In der Regel verläuft die Empfängnis problemlos, die erste Hälfte der Schwangerschaft verläuft normal. In der zweiten Hälfte der Schwangerschaft steigt das Risiko von Komplikationen:

  • vorzeitige Lieferung;
  • Totgeburt

Darüber hinaus können Gelenk- und Muskelschmerzen, Gefäßerkrankungen, Schwellungen und Hyperpigmentierungen der Haut während der Schwangerschaft auftreten oder sich verschlimmern. Im Allgemeinen wurde die gegenseitige Beeinflussung von Schwangerschaft und Krankheit nicht ausreichend untersucht, aber in den meisten Fällen ist die Geburt von Kindern nicht kontraindiziert.

Diagnose

Im Jahr 2013 veröffentlichte das Joint Committee des American College of Rheumatology und der European League gegen Rheuma überarbeitete Einstufungskriterien. Die vorherigen Kriterien werden jedoch häufig verwendet, um die Qualität der Diagnose zu verbessern.

Kriterien für die Diagnose von Sklerodermie bei Erwachsenen:

Die Gesamtpunktzahl wird durch Addition der maximalen Punktzahl in jeder Kategorie ermittelt. Mit einer Punktzahl von 9 oder mehr wird die Krankheit als definierte Sklerodermie klassifiziert.

Die Sensitivität und Spezifität dieser Kriterien übersteigt 90%.

In Russland werden traditionell die diagnostischen Kriterien von N. G. Guseva verwendet. Sie enthalten grundlegende und zusätzliche Funktionen.

  • charakteristische Hautläsion;
  • Raynaud-Syndrom, Wunden und Narben an den Fingerspitzen;
  • Schäden an Gelenken, Muskeln, Kontrakturen;
  • Zerstörung von Nagelphalanxen;
  • Verkalkung (Verkalkungsherde im Gewebe);
  • Lungenfibrose;
  • sklerotische Veränderungen im Herzen;
  • Niederlage des Verdauungssystems;
  • akute Nephropathie.
  • erhöhte Hautpigmentierung;
  • Teleangiektasie;
  • Gelenkschmerzen;
  • Muskelschmerzen;
  • Pleuritis, Perikarditis;
  • chronischer Nierenschaden.

Die Diagnose einer Sklerodermie in einem frühen Stadium basiert auf der Definition des Raynaud-Syndroms und der Schwellung der Hände. Jeder dieser Patienten muss sich einer Blutuntersuchung unterziehen, um den antinukleären Faktor zu bestimmen. Wenn der Test positiv ist, sollte der Patient an einen Spezialisten überwiesen werden.

Welcher Arzt behandelt Sklerodermie?

Wenn Sie diesen Verdacht haben, sollten Sie sich an einen erfahrenen Rheumatologen wenden.

Die zweite Diagnosestufe umfasst Kapillaroskopie- und Sklerodermietests: die Definition von Autoantikörpern. Wenn die Diagnose bestätigt ist, wird eine Untersuchung des Herzens, der Lunge und der Speiseröhre durchgeführt. Die Arbeit von Leber und Nieren wird evaluiert (bei möglicher biliärer Zirrhose sind Bilirubin und Asthma erhöht, bei Nierenversagen sind Kreatinin und Blutharnstoff erhöht).

Ein Screening (Massenscreening der Bevölkerung) zum Nachweis von Sklerodermie findet keine Anwendung.

Sklerodermie-Behandlung

Um das Risiko eines Raynaud-Phänomens zu minimieren, ist es notwendig, den Patienten zu unterrichten, nicht zu überhitzen und eine Unterkühlung zu vermeiden, um die Raucherentwöhnung, einschließlich der passiven, zu fördern. Der Patient sollte Hautverletzungen, insbesondere an den Fingern, und die anhaltende Wirkung von Kälte auf sie vermeiden.

Ist es möglich, das Bad für Sklerodermie zu besuchen?

Sowohl Unterkühlung als auch Überhitzung können einen Patienten mit dieser Krankheit schädigen. Es wird empfohlen, den Besuch des Bades zu begrenzen, heiße Bäder auszuschließen.

Diät für Sklerodermie sollte in der Zusammensetzung und im Kaloriengehalt komplett sein. Lebensmittel werden in kleinen Portionen besser in einer halbflüssigen oder schäbigen Hitze absorbiert. Es ist notwendig, scharfe, salzige und andere reizende Produkte zu vermeiden, um die Verwendung von Kaffee zu verweigern.

Wie kann man diese Krankheit mit Medikamenten behandeln?

Die folgenden Gruppen von Medikamenten werden verwendet:

  • Vasodilatatoren;
  • Prostanoide;
  • Endothelinrezeptorblocker;
  • Sildenafil;
  • entzündungshemmend;
  • Immunsuppressiva (D-Penicillamin, Methotrexat, Corticosteroide, Cyclophosphamid);
  • Inhibitoren von Angiotensin-umwandelnden Enzymen;
  • antisekretorische Medikamente.

Neben systemischen Mitteln werden auch Salben mit Glukokortikoiden, Indomethacin, Solcoseryl, Heparin und Troxevasin verwendet. Sie erleichtern die Manifestationen des Raynaud-Syndroms.

Die homöopathische Behandlung dieser Krankheit kann nur von einem qualifizierten Techniker durchgeführt werden. Diese Medikamente können das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen, eine Selbstmedikation ist jedoch inakzeptabel. Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Schwefel und einige andere werden verwendet. Es wird angenommen, dass die oberflächliche Sklerodermie die Hauptindikation für homöopathische Mittel ist.

In schweren Fällen wird die Möglichkeit einer Hämodialyse und Transplantation von Nieren und Lunge in Betracht gezogen, da Medikamente nicht mehr den gewünschten Effekt bringen.

Volksmedizin

Es ist klar, dass Volksheilmittel zur Behandlung von Sklerodermie nur symptomatisch wirken und nur nach Rücksprache mit einem Arzt angewendet werden können. Es gibt also Hinweise darauf, dass diese Pflanzen helfen:

  • Adaptogene (Zitronengras, Rhodiola rosea, Ginseng);
  • Abkochungen von Kräutern zur oralen Verabreichung - Löwenzahnwurzeln, Schachtelhalm, Schafgarbe, Kochbanane, Kamille, Minze, Wermut und andere;
  • äußerlich - Salbe auf der Basis von Schöllkraut, Estragon.

Traditionelle Behandlungsmethoden sollten eine vollständige Untersuchung und Behandlung durch einen Rheumatologen nicht ersetzen. Denken Sie daran, dass die systemische Sklerodermie eine tödliche Krankheit ist, gegen die Sie die modernsten Methoden anwenden müssen.

Es ist unmöglich, Sklerodermie zu heilen, aber um die Lebensqualität zu verbessern, ist es notwendig, solche Patienten ständig zu rehabilitieren: physikalische Therapie und Massage, Physiotherapie, Bildungsprogramme, Sanatorium-Resort-Behandlung (hauptsächlich therapeutischer Schlamm und Bäder).

Prognose für Sklerodermie

Die 5-Jahres-Überlebensrate für systemische Sklerodermie beträgt 80% und für begrenzte Hautläsionen etwa 90%.

Faktoren, die die Prognose verschlechtern:

  • junges Alter;
  • Negroides Rennen;
  • schnelles Fortschreiten der Hautsymptome;
  • signifikante Hautbeteiligung;
  • Anämie;
  • erhöhte ESR;
  • Schädigung der Lunge, der Nieren, des Herzens.

Mögliche Komplikationen und Konsequenzen:

  • Fingernekrose;
  • pulmonale Hypertonie;
  • Myositis;
  • Nierenversagen;
  • Wundinfektion;
  • Osteonekrose des verrückten Handgelenksknochens.

Wie viele Menschen leben mit Sklerodermie?

Mit einem günstigen Verlauf, dem Fehlen der oben genannten Komplikationen, nähert sich die Lebenserwartung dem Normalzustand. Etwa 1 von 8 Menschen sterben jedoch innerhalb von 5 Jahren nach Bestätigung der Diagnose. Die systemische Sklerodermie ist von allen systemischen Erkrankungen mit der höchsten Sterblichkeitsrate verbunden. Mögliche Todesursachen:

  • pulmonale Hypertonie;
  • interstitielle Lungenerkrankung;
  • Nierenversagen.
http://zdos.ru/was-ist-mit-scleroderma-folk-remedies-for-scleroderma.html-unmöglich
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