logo

Mukoviszidose ist eine häufige monogene Erkrankung mit multiplen Organmanifestationen. In den letzten Jahren des 20. Jahrhunderts nahm die Zahl der Patienten mit Mukoviszidose sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen stark zu, was auf die Umwandlung von einer tödlichen Erkrankung im Kindesalter in eine chronische Pathologie bei Erwachsenen hinweist.

Die Krankheit beruht auf einer systemischen Fibrose der Bauchspeicheldrüse. Hierbei handelt es sich um eine Erbkrankheit mit einer häufigen Läsion der exokrinen Drüsen (Talg, Schweiß), die durch eine zystische Degeneration der Bauchspeicheldrüse, der Darmdrüsen und der Atemwege aufgrund einer Blockade der viskosen Sekretion ihrer Ausscheidungsgänge gekennzeichnet ist. Die Ursache der Krankheit ist eine Veränderung des Chromosomengens.

1989 wurde das Gen identifiziert, das für die Bildung eines Proteinregulators für Mukoviszidose verantwortlich ist. Dieses Protein reguliert den Elektrolyttransport der Zellen, die die Ausscheidungswege der exokrinen Drüsen auskleiden. Für den Mechanismus der Krankheitsentstehung ist eine Erhöhung des Natrium- und Chlorgehalts in der Schweißflüssigkeit von Bedeutung. Die Krankheit ist durch eine erhöhte Viskosität des Sputums gekennzeichnet, das von den Bronchialschleimhäuten abgesondert wird, einem schmerzhaften Husten mit schwer zu trennendem viskosen Sputum. Bei kleinen Kindern ist das Parenchym der Lunge (Lungenentzündung) mit einem lang anhaltenden Verlauf schnell in den Prozess involviert, und die ersten Manifestationen der Krankheit können in den zwei bis drei Lebensjahren auftreten. Entzündliche Veränderungen, die sich durch diffuse Bronchitis, wiederkehrende, häufig anhaltende Pneumonie manifestieren, werden schnell chronisch und es bilden sich allmählich Pneumosklerose und Bronchiektasen.

Medizinische Ereignisse

Zur Verringerung der Viskosität des Bronchialsekrets und seiner wirksamen Evakuierung wird eine Kombination physikalischer, chemischer und instrumenteller Methoden verordnet, einschließlich Massage, Aerosolinhalation, Salz-Alkali-Gemischen, wie Salbutamol, Dorase alpha, Lipase, Acetylcystein und, falls erforderlich, Antibiotika. Alle Medikamente haben jedoch nur eine symptomatische Wirkung. Das durchschnittliche Überleben der Patienten beträgt 29 Jahre.

Kräutermedizin

Pflanzliche Heilmittel verbessern die Trennung von dickem Auswurf (Blätter Mutter-Stiefmutter, Eibisch, Königskerze), die Arbeit der Bauchspeicheldrüse (Elekampan, Löwenzahn, Weizengras kriechend), verringern und verhindern das Auftreten von Sekundärinfektionen (Eukalyptus, Calendula, Birke), erhöhen die Immunität (Extrakt) Eleutherococcus, Rhodiola rosea).

Wir setzen gewisse Hoffnungen auf synupret, elekasol, phytohor, bekunis light.

Ätherische Öle in Form von Phytoinhalationen helfen auch: Ysop, Basilikum, Lavendel, Citral.

http://www.u-lekar.ru/content/view/1065/8/

Volksheilmittel gegen Mukoviszidose

Mukoviszidose ist eine schwere, genetisch bedingte sowie erbliche Erkrankung, bei der Gewebeschäden auftreten und auftreten. Diese Krankheit stört die Arbeit und zerstört die ordnungsgemäße Aktivität der exokrinen Drüsen, gefolgt von Verdauungsstörungen, des Systems und der Atemwege.

Die wichtigsten Symptome von Lungenläsionen.

Die ersten Symptome einer Lungenform sind signifikante Schwäche, Blässe der Haut, Gewichtsverlust (auch bei richtiger Ernährung und Appetit). Darauf folgt ein Husten, der allmählich zu wachsen und sich zu intensivieren beginnt. Von Haus aus wird es Husten mit Pertussis ähneln. Dieser Husten wird von Auswurf begleitet und in einigen Fällen wird Schleim in Form von Eiter ausgeschieden.

Dieses dicke Sputum entwickelt Mukostase, verstopft die Bronchien, gefolgt von der Entwicklung eines Emphysems. Bei vollständiger Obstruktion der Bronchien bildet sich eine Atelektase. Kleine Kinder, Individuen sind schnell in den Pathologieprozess involviert. Sie können eine gefährliche und schwere Form der Lungenentzündung entwickeln.

Lungenentzündung kann chronisch werden, begleitet von hohem Fieber. Hier folgt das Risiko des Verlustes von Natrium sowie Chlor aus dem gesamten Körper, die Entwicklung von Lungeninsuffizienz, Herzinsuffizienz.

Viele können das Aussehen verändern. Die Haut färbt sich erdig, die Gliedmaßen können blau werden. Dyspnoe tritt normalerweise auf, die Brust kann die Form einer Zelle annehmen, die Enden der Finger werden deformiert, die Aktivität der Bewegungen nimmt ab und Deformation tritt in der keilförmigen Form der Brust auf.

Die wichtigsten Symptome von Darmformen der Mukoviszidose.

Diese Art von Krankheit äußert sich in einem geheimen Mangel im Verdauungstrakt. Es kommt zur falschen oder unzureichenden Aufspaltung und Aufnahme von Proteinen, Kohlenhydraten, Fetten. Im Darm findet ein Fäulnisprozess statt und es entstehen Endprodukte mit einer hohen Toxizität. Dies führt zur Ansammlung von Gas und zum Aufblähen.

Der Stuhl wird häufiger, bei polyfäkalen Stuhlgängen kommt es zu einer bis zu 8-fachen Zunahme der allgemeinen Stuhlfrequenz. Ein Kind, das begonnen hat, in den Topf zu gehen, kann einen Darmtropfen haben. Viele Menschen werden durch ständigen Mundtrockenheit gequält, der Speichel wird zähflüssig.

Es wird schwierig, Lebensmittel zu kauen, insbesondere trockener Natur. Im ersten Monat kann der Appetit zunehmen. Trotzdem kommt es zu einer raschen Entwicklung von Hypotrophie und Polyhypovitaminose. Der Ton, die Elastizität und die Elastizität der Muskeln nehmen ab.

Beginnen Sie, die Schmerzen im Bauch anders zu quälen, Blähungen, Husten mit Muskelschmerzen, Schmerzen im rechten Hypochondrium. Wenn es Schmerzen in der Magengegend gibt, ist dies bei dem Problem der Bauchspeicheldrüse oder des Zwölffingerdarmgeschwürs angezeigt.

Komplikationen manifestieren sich in Darmverschluss, Urolithiasis, einer sekundären Form von Pyelonephritis und Disaccharidasemangel, Diabetes mellitus und der Entwicklung einer Hypoproteinämie.

Behandlung von Mukoviszidose durch Volksheilmittel

Diese Behandlung ist nur auf die Aufrechterhaltung des Körpers und die Linderung einzelner Krankheitssymptome gerichtet. Eine solche Behandlung kann sehr lange dauern und hält sich während der Inländerbehandlung ständig an folgende Handlungen und Regeln:

1). Es ist sehr wichtig, die Bronchien ständig von dem auftretenden dicken Schleim zu befreien (ein separater Artikel über die Volksbehandlung der Bronchien ist HIER).

2). Halten Sie Ihre eigene Immunität auf dem richtigen Niveau, beachten Sie das richtige Ernährungsregime und konsumieren Sie Lebensmittel, die geeignete Nährstoffe enthalten.

3). Versuchen Sie, die Ausbreitung sowie die rasche Vermehrung von Bakterien in den Bronchien selbst zu verhindern.

4). Beseitigen Sie Stress und schwere Depressionen und halten Sie sich strikt an die Empfehlungen eines kompetenten Arztes.

5). Korrigieren Sie die Verdauungsstörung und verbessern Sie die Verdauung von Lebensmitteln, gleichen Sie die Ernährung aus und vergessen Sie nicht kalorienreiche Lebensmittel (insbesondere Eier, Käse, Sauerrahm).

6). Kinder müssen sich einer qualitativen Untersuchung durch einen HNO-Arzt unterziehen, um Rhinitis, Nasennebenhöhlenentzündung, Adenoide bei Kindern und andere Erkrankungen der Atemwege auszuschließen.

Mukoviszidose Behandlung von Volksheilmitteln.

Wenn es ein schwerwiegendes Problem mit Lungenerkrankungen und Bronchien gibt, ist es wünschenswert, mit der Stärkung Ihrer eigenen Immunität zu beginnen. Die Hauptursache für die Aufhebung der Immunität ist die Tinktur in einer Thermoskanne, die auf natürlicher Hagebutte basiert. Glückverheißender Tee mit Minze, Melisse, Linde und Echinacea sind in dieser Angelegenheit führend.

Sie müssen eine volumetrische Dosis Vitamin C erhalten, die vor allem in der Heckenrose, Johannisbeere, Granatapfel, Kiwi und vielen Zitrusfrüchten enthalten ist. Nutzen Sie die Produkte dieser Imkerei, die Lungenentzündung und Bronchitis behandeln können.

Am effektivsten ist Pollen, Tee, zusammen mit diesem natürlichen Honig und Spülen mit dieser Propolis. Sie verwenden auch Kartoffelinhalationen in ihren Uniformen oder Aufgüsse aus Minze oder Kamille mit einigen Tropfen Eukalyptusöl.

Einige Ärzte empfehlen, abends einen speziellen Kuchen auf der Brust und auf dem Rücken anzubringen. Machen Sie einen steifen Teig mit gutem Mehl, Honig, Butter und ½ TL Senf. Der Kuchen fällt auf die Brust, ist mit einer Folie überzogen und mit einem warmen Teil isoliert. Ähnliche Aktionen werden am Rücken im Bereich der Bronchien durchgeführt.

Empfohlenes Futter bei Mukoviszidose.

1). Sie müssen essen, wenn Sie sogar ein wenig hungrig sind. In diesem Fall ist es am besten, ziemlich viel zu essen, aber die häufigste Häufigkeit für den gesamten aktuellen Tag.

2). Wenn Sie nicht gerne essen, müssen Sie sich darum bemühen und ständige Snacks zubereiten. Effektive häufige Milchshakes.

3). In der Nahrung sollte immer eine Vielzahl von nahrhaften Lebensmitteln enthalten sein. Es ist ratsam, jede Stunde einen Snack zu sich zu nehmen, idealerweise Backen, hausgemachten Käse, Cracker.

Die am besten geeigneten Vitamine sind A, D, E, K. Enzyme und Salze eignen sich zur Reduktion von Gasen und zur Normalisierung des Stuhls. Nur der Arzt verschreibt ihre Zunahme oder Abnahme. Nehmen Sie Kalzium, und diejenigen, die in einem Klima mit konstanter Hitze leben, benötigen zusätzliche Ratschläge zur Verwendung von Salz. In jedem Fall ist nur ein kompetenter Ernährungsberater erforderlich, um eine besonders geeignete Diät zu vereinbaren.

Behandlung von Mukoviszidose zu Hause.

Sputum-Verdünnungsmittel.

Am effektivsten sind Althea-Wurzel, Thermopsis, Süßholzwurzel und heilender Thymian. Sie sind in der Lage, die glatten Muskeln der Bronchien selbst zu entspannen, die Bronchiendrainage zu stärken. Die Hauptsache ist, die Aufnahme mit äußerster Vorsicht zu nehmen, weil die falsche Dosierung das Lumen in den Bronchien mit Tropfen erweitern kann, die Pneumofibrose bilden können. Diese Kräuter werden als Inhalation oder im Inneren verwendet.

Natürliche krampflösende Mittel für den Verdauungstrakt.

Die wichtigsten sind Kamille, Ringelblume, Minze, Belladonna, Oregano und Liebstöckel. Bei Darmproblemen helfen sie mit Sicherheit. Zusätzlich werden sie im Kampf gegen verschiedene nachteilige Infektionen eingesetzt. Die beschriebenen Kräuter eignen sich für Abkochungen, Infusionen, die sich ideal zur Einnahme eignen.

Kontrollieren Sie Ihre Atmung.

Wenden Sie Freizeit an, um sich ein wenig auf die Atmung zu konzentrieren, deren Qualität entscheidend dafür ist, dass Ihre Lunge in guter Verfassung bleibt. Versuchen Sie, eine Weile ohne Anspannung der Bauchmuskeln zu atmen, so ruhig und langsam wie möglich. Es ist am besten, diese Methode anzuwenden, wenn Sie sich nach anderen aktiven speziellen Atemübungen ausruhen.

Geeignete Übungen.

Versuchen Sie am Anfang, tiefstes, aber recht schnelles Einatmen zu nehmen. Danach halten Sie auf jeden Fall nur 3 Sekunden lang die Luft an und sollten erst dann ausatmen. Diese Methode ermöglicht es der Luft, durch den Schleim in den Bronchien zu gelangen, was zu dessen Entfernung sowie zu einer allmählichen Trennung beiträgt. Die Übung wird genau dreimal ausgeführt, und es wird sofort ein erzwungener Ablauf durchgeführt.

Übung erzwungener Ablauf.

Diese Ausatmung muss ausreichend scharf sein, möglichst voll und schnell (nach der beschriebenen Inhalation) ausatmen. Diese Methode ermöglicht es Ihnen, nicht den notwendigen Schleim in die größten Bronchien zu geben, wonach er natürlich herauskommt (Husten). Führen Sie bei der Durchführung von 3 solchen Zwangsabläufen sofort die oben beschriebene Atemkontrollübung durch und wiederholen Sie den Vorgang erneut.

Informationen sind für alle wichtig.

Bei einer ungünstigen Diagnose von Mukoviszidose bei Erwachsenen ist die Behandlung mit Volksheilmitteln nur nach vollständiger Genehmigung ihres bewährten Arztes zulässig, der eine gängige Methode oder Behandlungsmethode billigt oder im Gegenteil ausschließt. Kinder mit Mukoviszidose sollten im Allgemeinen besser nicht mit natürlichen Mitteln behandelt werden.

HALTEN SIE SICH UND IHRE GESUNDHEIT.

http://folkmedecine1.ru/zabolevanie-legkih/narodnye-sredstva-ot-mukoviscidoza.html

Mukoviszidose. Ursachen, Symptome, Diagnose und wirksame Behandlung

Häufig gestellte Fragen

Die Website bietet Hintergrundinformationen. Eine adäquate Diagnose und Behandlung der Krankheit ist unter Aufsicht eines gewissenhaften Arztes möglich. Alle Medikamente haben Kontraindikationen. Rücksprache erforderlich

Mukoviszidose ist eine chronische, stark fortschreitende Erkrankung, bei der hauptsächlich die Drüsen der äußeren Sekretion vieler innerer lebenswichtiger Organe betroffen sind. Es wird angenommen, dass Mukoviszidose eine soziale Krankheit ist, da sie verschiedene Bereiche der Gesellschaft betrifft, nicht heilt und unweigerlich zu schweren Verletzungen der inneren Organe führt.

Der Begriff Mukoviszidose ist aus zwei lateinischen Wörtern entlehnt: "Schleim" - das heißt Schleim und "Viscidus" - das heißt klebrig. Dieser Begriff spiegelt die Essenz der Krankheit vollständig wider, da viskoser, klebriger Schleim die Entwicklung von Organen und Systemen wie Bronchien und Lunge, Magen-Darm-Trakt und Urogenitaltrakt mit Schäden an Nieren, Harnwegen und Genitaltrakt am stärksten beeinträchtigt Drüsen.

Derzeit haben Wissenschaftler etwa 600 Mutationen im Gen für Mukoviszidose gefunden. In jeder spezifischen Region des Globus treten Störungen im siebten Gen mit unterschiedlicher Häufigkeit auf. Schätzungen zufolge liegt die Zahl der Mukoviszidose-Betroffenen in Europa jedoch im Durchschnitt bei etwa einem Prozent.

Ursachen von Mukoviszidose

Die Grundlage für die Entstehung von Mukoviszidose sind genetische Störungen auf Chromosom 7. Bis zum heutigen Tag wurden wissenschaftliche Forschungen und Forschungen durchgeführt, um die wahre Ursache des Fehlers zu klären. Das siebte Chromosom enthält nach neuesten Erkenntnissen das für die Proteinsynthese verantwortliche Gen, das sich in den äußeren Membranen der Zellen der exokrinen Drüsen befindet (externe Sekretion). Der Proteinkanal ist ein Kontrolltransporter von Chlorionen aus der Zelle. Eine Verletzung des Chlorkanals führt dazu, dass sich eine große Anzahl von Chlorionen in den Zellen ansammelt.

Dann passiert das Interessanteste: Chlor zieht Natriumionen dahinter an, und diese wiederum ziehen Wasser aus dem extrazellulären Raum in die Zelle. Dadurch wird der von den Drüsen produzierte Schleim sehr viskos, verliert seine ursprünglichen Eigenschaften und erfüllt nicht mehr die wichtigen Funktionen, die für das normale Funktionieren des Körpers erforderlich sind.

Exokrine Drüsen sind im ganzen Körper zu finden, aber Erkrankungen des Bronchopulmonalen Systems und des Magen-Darm-Trakts sind für die klinische Praxis wichtig.

Der Mechanismus der Entwicklung von pathologischen Veränderungen, die bei Mukoviszidose im Lungensystem auftreten, ist wie folgt:

  1. Die anfängliche Stagnation von Schleim in den Bronchien stört deren Reinigung von staubartigen kleinen Partikeln, Rauch und schädlichen Gasen, die eine Person aus der Umgebung einatmet. Überall und überall vorhandene Mikroben verweilen auch in den kleinen Bronchien und im Lungengewebe. Der viskose Schleim ist wiederum ein günstiges Milieu für die Entwicklung pathogener Bakterien, die mit der Zeit auftreten.
  2. Entzündungsprozesse, die mit stagnierendem Schleim und der Entwicklung pathogener Mikroorganismen verbunden sind, führen allmählich zu einer Störung der Schutzsysteme im Bronchialgewebe. Die Struktur des Epithelgewebes mit Zilien ist gestört, was im Übrigen der Hauptfaktor für die Reinigung der Bronchien ist. Im gleichen Epithelgewebe befinden sich spezielle Schutzzellen, die normalerweise Schutzproteine ​​in das Lumen der Bronchien - Immunglobuline der Klasse A ausscheiden. Es wurde nachgewiesen, dass bei Mukoviszidose die Anzahl solcher Proteine ​​signifikant verringert ist.
  3. Unter der Einwirkung von Mikroorganismen und Entzündungsreaktionen wird das Gerüst der Bronchien, das aus elastischem elastischem Gewebe besteht, zerstört. Die Bronchien lassen allmählich nach, ihr Lumen verengt sich, was zu einer weiteren Stagnation des Schleims, der Entwicklung pathogener Bakterien und dem für die chronische Pathologie des bronchopulmonalen Systems charakteristischen Auftreten sekundärer Veränderungen auf Systemebene führt.
Der Mechanismus der Entwicklung von pathologischen Phänomenen im Magen-Darm-Trakt.

Die Bauchspeicheldrüse wird als endokrines System bezeichnet, da sie in das Blut Enzyme freisetzt, die im Lumen des Zwölffingerdarms ausgeschieden werden und für die vollständige Verdauung von Nährstoffen verwendet werden.
Anfangs, in der vorgeburtlichen Phase, bleiben die exokrinen Drüsen in der Entwicklung. Bei der Geburt ist die Bauchspeicheldrüse bereits deformiert, beginnt intermittierend zu arbeiten und sondert sehr dicken Schleim ab, der im Pankreasganglumen zurückbleibt. Die im Schleim enthaltenen Enzyme werden in ihm aktiviert und beginnen allmählich ihre zerstörerische Wirkung.

Darüber hinaus wird die Verdauung gestört, der Stuhl des Neugeborenen wird sehr zähflüssig, mit einem scharfen übelriechenden Geruch. Dicker Stuhl verstopft das Darmlumen, das Kind entwickelt Verstopfung und Symptome wie Schmerzen und Blähungen treten auf. Die Nährstoffaufnahme ist beeinträchtigt, das Kind fängt an, in der körperlichen Entwicklung zurückzubleiben, die Immunität nimmt ab.

Andere Organe des Gastrointestinaltrakts sind ebenfalls pathologischen Veränderungen unterworfen, jedoch in geringerem Maße. In einigen Fällen können Leber-, Gallen- und Speicheldrüsenschäden auftreten.

Symptome von Mukoviszidose

Symptome von Mukoviszidose mit Läsionen der Bronchien und Lunge

Charakteristisch ist der allmähliche Ausbruch der Krankheit, deren Symptome mit der Zeit zunehmen und die chronisch langwierige Form annimmt. Bei der Geburt ist das Kind noch nicht entwickelt, Reflexe voll Niesen und Husten. Daher reichert sich Sputum in großen Mengen in den oberen Atemwegen und Bronchien an.

Trotzdem macht sich die Krankheit erst nach den ersten sechs Lebensmonaten zum ersten Mal bemerkbar. Diese Tatsache erklärt sich aus der Tatsache, dass stillende Mütter ab dem sechsten Lebensmonat des Kindes eine Mischfütterung vornehmen und die Menge der Muttermilch an Volumen abnimmt.

Muttermilch enthält viele nützliche Nährstoffe, darunter auch durch sie übertragene Immunzellen, die das Kind vor dem Kontakt mit pathogenen Bakterien schützen. Der Mangel an Muttermilch wirkt sich unmittelbar auf den Immunstatus des Kindes aus. In Verbindung mit der Tatsache, dass ein stagnierender viskoser Auswurf mit Sicherheit zu einer Infektion der Schleimhaut von Luftröhre und Bronchien führt, ist es nicht schwer zu erraten, warum ab einem Alter von sechs Monaten die Symptome von Bronchial- und Lungenläsionen zum ersten Mal auftreten.

Die ersten Symptome von Bronchialläsionen sind also:

  1. Husten mit dünnem Auswurf. Charakteristisch für Husten ist seine Konsistenz. Husten erschöpft das Kind, stört den Schlaf, Allgemeinzustand. Beim Husten ändert sich die Hautfarbe, die rosa Nuance wechselt zu zyanotisch (zyanotisch) und es tritt Atemnot auf.
  2. Die Temperatur kann im normalen Bereich liegen oder leicht erhöht sein.
  3. Symptome einer akuten Vergiftung fehlen.
Der Sauerstoffmangel in der Atemluft führt dazu, dass sich die körperliche Entwicklung insgesamt verzögert:
  • Das Kind nimmt an Gewicht zu. Normalerweise sind Kinder mit Mukoviszidose mit einem Körpergewicht von ca. 10,5 kg pro Jahr in den erforderlichen Kilogramm deutlich untergewichtig.
  • Schläfrigkeit, Blässe und Apathie sind charakteristische Anzeichen für eine verzögerte Entwicklung.
Mit dem Eintritt der Infektion und der Ausbreitung des pathologischen Prozesses tiefer in das Lungengewebe entwickelt sich eine schwere Lungenentzündung mit einer Reihe charakteristischer Symptome in Form von:
  1. Erhöhen Sie die Körpertemperatur um 38-39 Grad
  2. Starker Husten mit dickem eitrigem Auswurf.
  3. Atemnot, verschlimmert durch Husten.
  4. Schwerwiegende Vergiftungssymptome wie Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Bewusstseinsstörungen, Schwindel und andere.
Periodische Verschlimmerungen der Lungenentzündung zerstören allmählich das Lungengewebe und führen zu Komplikationen in Form von Krankheiten wie: Bronchiektase der Lunge, Emphysem. Wenn die Fingerspitzen des Patienten ihre Form ändern und die Form von Trommelfingern annehmen und die Nägel in Form von Uhrgläsern abgerundet sind, liegt eine chronische Lungenerkrankung vor.

Andere charakteristische Symptome sind:

  • Die Form der Brust wird tonnenförmig.
  • Die Haut ist trocken, verliert an Festigkeit und Elastizität.
  • Das Haar verliert an Glanz, wird spröde, fällt aus.
  • Ständige Atemnot, verstärkt durch Anstrengung.
  • Cyanotic Teint (bläulich) und alle Haut. Dies ist auf die mangelnde Sauerstoffversorgung des Gewebes zurückzuführen.

Herz-Kreislauf-Insuffizienz bei Mukoviszidose

Chronische Lungenerkrankungen, die das Bronchiengerüst zerstören, den Gasaustausch und die Sauerstoffversorgung des Gewebes stören, führen zwangsläufig zu Komplikationen des Herz-Kreislaufsystems. Das Herz kann kein Blut durch die erkrankten Lungen drücken. Allmählich erhöht sich der Herzmuskelausgleich, aber bis zu einer gewissen Grenze, über der die Herzinsuffizienz liegt. Gleichzeitig wird der bereits gestörte Gasaustausch noch weiter geschwächt. Kohlendioxid reichert sich im Blut an und für die normale Funktion aller Organe und Systeme wird sehr wenig Sauerstoff benötigt.

Die Symptome einer Herz-Kreislauf-Insuffizienz hängen von den Kompensationsfähigkeiten des Organismus, der Schwere der Grunderkrankung und jedem Patienten einzeln ab. Die Hauptsymptome werden durch zunehmende Hypoxie (Sauerstoffmangel im Blut) bestimmt.

Unter ihnen sind die wichtigsten:

  • Dyspnoe in Ruhe, die mit zunehmender körperlicher Anstrengung zunimmt.
  • Zyanose der Haut, zuerst der Fingerspitzen, der Nasenspitze, der Lippen - was Akrocyanose genannt wird. Mit dem Fortschreiten der Krankheit nimmt die Zyanose im ganzen Körper zu.
  • Das Herz beginnt schneller zu schlagen, um die mangelnde Durchblutung auszugleichen. Dieses Phänomen nennt man Tachykardie.
  • Patienten mit Mukoviszidose sind in ihrer körperlichen Entwicklung erheblich zurückgeblieben, ihnen mangelt es an Gewicht und Körpergröße.
  • Die unteren Extremitäten schwellen vor allem abends an.

Symptome der Mukoviszidose bei der Niederlage des Magen-Darm-Trakts

Mit der Niederlage der exokrinen Pankreasdrüsen treten Symptome einer chronischen Pankreatitis auf.
Pankreatitis ist eine akute oder chronische Entzündung der Bauchspeicheldrüse, die sich durch ausgeprägte Störungen des Verdauungssystems auszeichnet. Bei einer akuten Pankreatitis werden Pankreasenzyme in den Drüsengängen aktiviert, zerstören diese und verlassen das Blut.

Bei der chronischen Form der Erkrankung ändert sich die Drüse der externen Sekretion bei Mukoviszidose frühzeitig pathologisch und wird durch Bindegewebe ersetzt. Pankreasenzyme reichen in diesem Fall nicht aus. Dies bestimmt das Krankheitsbild.

Die Hauptsymptome bei chronischer Pankreatitis sind:

  1. Völlegefühl (Flatulenz). Eine unzureichende Verdauung führt zu einer erhöhten Gasbildung.
  2. Das Gefühl von Schwere und Unwohlsein im Magen.
  3. Gürtelrose Schmerzen, insbesondere nach einer starken Einnahme von fetthaltigen, frittierten Lebensmitteln.
  4. Häufiger Durchfall. Es gibt einen Mangel an Pankreasenzym - Lipase, die Fett verarbeitet. Im Dickdarm sammelt sich viel Fett, das Wasser in das Darmlumen zieht. Dadurch wird der Stuhl flüssig, stinkend und hat auch einen charakteristischen Glanz (Steatorrhoe).
Chronische Pankreatitis in Kombination mit gastrointestinalen Störungen führt zu einer beeinträchtigten Aufnahme von Nährstoffen, Vitaminen und Mineralstoffen aus der aufgenommenen Nahrung. Kinder mit Mukoviszidose sind schlecht entwickelt, nicht nur körperlich, sondern auch die allgemeine Entwicklung ist verzögert. Das Immunsystem wird geschwächt, der Patient ist noch anfälliger für Infektionen.

Leber und Gallenwege sind weniger betroffen. Schwerwiegende Symptome einer Schädigung der Leber und der Gallenblase treten im Vergleich zu anderen Manifestationen der Krankheit viel später auf. Gewöhnlich kann im späten Stadium der Erkrankung eine vergrößerte Leber, eine gewisse Gelbfärbung der Haut, die mit einer Gallenstauung verbunden ist, festgestellt werden.

Erkrankungen der Harnorgane manifestieren sich in einer verzögerten sexuellen Entwicklung. Meistens wird bei Jungen im Jugendalter eine vollständige Sterilität festgestellt. Mädchen verringern auch die Möglichkeit der Empfängnis eines Kindes.

Mukoviszidose führt zwangsläufig zu tragischen Folgen. Die Kombination von zunehmenden Symptomen führt zu Behinderung des Patienten, Unfähigkeit zur Selbstversorgung. Ständige Exazerbationen des bronchopulmonalen, kardiovaskulären Systems erschöpfen den Patienten, schaffen Stresssituationen, erwärmen die ohnehin angespannte Situation. Die richtige Pflege, die Einhaltung aller Hygienevorschriften, die vorbeugende Behandlung in einem Krankenhaus und andere notwendige Maßnahmen verlängern das Leben des Patienten. Laut verschiedenen Quellen leben Patienten mit Mukoviszidose bis zu 20-30 Jahre.

Diagnose von Mukoviszidose

Die Diagnose der Mukoviszidose besteht aus mehreren Stadien. Das Ideal ist eine genetische Studie über zukünftige Mütter und angehende Väter. Wenn pathologische Veränderungen im genetischen Code festgestellt werden, sollten diese potenziellen Eltern unverzüglich mitgeteilt werden, um sie über das zu erwartende mögliche Risiko und die damit verbundenen Folgen zu informieren.

In der gegenwärtigen medizinischen Praxis ist es nicht immer möglich, teure genetische Forschung zu betreiben. Die Hauptaufgabe von Kinderärzten besteht daher in der Früherkennung von Symptomen, die auf das Vorliegen einer Krankheit wie Mukoviszidose hindeuten. Es ist eine frühe Diagnose, die es Ihnen ermöglicht, Komplikationen der Krankheit vorzubeugen und vorbeugende Maßnahmen zur Verbesserung der Lebensbedingungen des Kindes zu ergreifen.
Die aktuelle Diagnose der Mukoviszidose stützt sich in erster Linie auf die Symptome eines chronischen Entzündungsprozesses in Bronchien und Lunge. Und mit der Niederlage des Magen-Darm-Traktes - die entsprechenden Symptome.

Labordiagnose

1959 wurde ein spezieller Schweißtest entwickelt, der bis heute nicht an Relevanz verloren hat. Die Grundlage dieser Laboranalyse ist die Zählung der Menge an Chlorionen im Schweiß des Patienten nach der vorherigen Einführung eines Arzneimittels namens Pilocarpin in den Körper. Mit der Einführung von Pilocarpin erhöht sich die Schleimsekretion des Speichels, der Tränendrüsen und der Schweißhaut der Schweißdrüsen.

Das diagnostische Kriterium, das die Diagnose bestätigt, ist ein erhöhter Chloridgehalt im Schweiß des Patienten. Der Chlorgehalt bei solchen Patienten übersteigt 60 mmol / l. Der Test wird dreimal mit einem bestimmten Zeitintervall wiederholt. Ein verbindliches Kriterium ist das Vorhandensein geeigneter Symptome von Läsionen des bronchopulmonalen Systems und des Gastrointestinaltrakts.

Bei Neugeborenen besteht ein Verdacht auf Mukoviszidose, wenn kein primärer Stuhl (Mekonium) oder längerer Durchfall vorhanden ist.

Zusätzliche Labortests, die charakteristische pathologische Veränderungen in der Arbeit von Organen und Systemen aufdecken.

  • Das vollständige Blutbild zeigt eine Abnahme der Anzahl der roten Blutkörperchen und des Hämoglobins. Dieser Zustand wird Anämie genannt. Die Rate der roten Blutkörperchen - 3,5-5,5 Mio. Die Rate des Hämoglobins beträgt 120-150 g / l.
  • Analyse von Fäkalien - Koprogramm. Die Niederlage des Magen-Darm-Trakts und der Bauchspeicheldrüse geht mit einem erhöhten Fettgehalt im Kot (Steatorrhoe) und unverdauten Ballaststoffen einher.
  • Sputum-Analyse. Sputum ist am häufigsten mit pathogenen Mikroorganismen infiziert. Darüber hinaus sind im Sputum eine Vielzahl von Immunzellen (Neutrophile, Makrophagen, Leukozyten) zu finden. Bei der Untersuchung von Sputum ist die Empfindlichkeit der darin enthaltenen Bakterien gegenüber Antibiotika festzustellen.

Anthropometrische Daten

Röntgenaufnahme der Brust

Ultraschall

Behandlung und Vorbeugung von Mukoviszidose

Die Behandlung von Mukoviszidose ist ein langwieriges und sehr schwieriges Ereignis. Das Hauptaugenmerk der Stärke von Ärzten liegt darauf, das rasche Fortschreiten der Krankheit zu verhindern. Mit anderen Worten, die Behandlung von Mukoviszidose ist äußerst symptomatisch. Darüber hinaus kann während der Remissionsperioden der Einfluss von Risikofaktoren, die zur Entwicklung der Krankheit beitragen, nicht ausgeschlossen werden. Nur eine aktive Behandlung des akuten Zustands des Patienten in Verbindung mit einer lebenslangen Prophylaxe kann das Leben des Kindes so weit wie möglich verlängern.
Für die Behandlung von Mukoviszidose sind mehrere grundlegende Maßnahmen erforderlich.

  1. Die Bronchien regelmäßig von dickem Schleim befreien.
  2. Verhinderung der Ausbreitung und Ausbreitung von Krankheitserregern durch die Bronchien.
  3. Halten Sie die Immunität konstant auf einem hohen Niveau, indem Sie sich an die Diät halten und Nahrungsmittel essen, die reich an allen nützlichen Nährstoffen sind.
  4. Stressbewältigung aufgrund eines ständigen Schwächungszustands und vor dem Hintergrund therapeutischer und prophylaktischer Maßnahmen.
Zu den modernen Behandlungsmethoden gehören mehrere allgemeine Prinzipien: Behandlungsverfahren bei Auftreten einer Verschlimmerung der Krankheit und während einer vorübergehenden Ruhephase. In der Remissionsperiode eingesetzte Medikamente und Behandlungsmethoden werden aber auch bei Exazerbationen eingesetzt.

Bei akuten und chronischen Entzündungsprozessen werden eingesetzt:

  1. Breitbandantibiotika. Dies bedeutet, dass eine gezielte Wirkung auf ein großes Spektrum von Mikroorganismen ausgeübt wird. Antibiotika werden je nach Zustand des Patienten oral in Form von Tabletten intramuskulär oder intravenös eingenommen. Die Menge der eingenommenen Medikamente und das vom behandelnden Arzt verordnete Dosierungsschema. Die häufigsten Antibiotika bei Mukoviszidose sind: Clarithromycin, Ceftriaxon, Cefamandol.
  1. Glukokortikosteroide. Dies ist eine Gruppe von hormonellen Medikamenten. Glukokortikosteroide haben sich bei akuten entzündlichen und infektiösen Prozessen im Körper gut bewährt. Das häufigste und am weitesten verbreitete Glucocorticosteroid wird als Prednison bezeichnet. Der Einsatz hormoneller Medikamente ist begrenzt, da sie viele Nebenwirkungen wie Osteoporose, Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre, Elektrolytstörungen im Körper und viele andere verursachen. In Abwesenheit einer Wirkung von Arzneimitteln anderer Gruppen werden jedoch Glucocorticosteroide verwendet.
Vorgeschriebenes Prednison in den schwersten Fällen, mit einer Blockade der Atemwege, um Krämpfe der glatten Muskeln der Bronchien zu lindern, ihr Lumen zu erhöhen und die Stärke von Entzündungsreaktionen zu verringern. Die Aufnahme erfolgt nach Ermessen des behandelnden Arztes mit Kurzzeitkursen unter der Woche oder in großen Dosen für 1-2 Tage (Impulstherapie).
  1. Sauerstofftherapie. Es wird sowohl unter akuten Bedingungen als auch über einen langen Zeitraum während des gesamten Lebens des Kindes durchgeführt. Zum Zwecke der Sauerstofftherapie werden Indikatoren der Blutsauerstoffsättigung herangezogen. Zu diesem Zweck wird eine Pulsoximetrie durchgeführt. Auf die Fingerspitze legen Sie eine spezielle Wäscheklammer auf, die mit dem Gerät verbunden ist - ein Pulsoximeter. Innerhalb einer Minute werden die Daten von einem der Finger gelesen und auf dem Bildschirm angezeigt. Pulsoximetriedaten werden als Prozentsatz berechnet. Die Sauerstoffsättigung im Blut beträgt normalerweise mindestens 96%. Bei Mukoviszidose sind diese Zahlen viel niedriger, weshalb eine Sauerstoffinhalation erforderlich ist.
  1. Physiotherapie mit Inhalation. Das Aufwärmen des Brustbereichs wird als Physiotherapie verwendet. Gleichzeitig dehnen sich Lungenblutgefäße und Bronchien aus. Verbesserte Luftleitung und Gasaustausch in der Lunge. Zusammen mit der Verwendung von inhalativen Arzneimitteln wird die Reinigung des Lungengewebes und der Bronchien von darin stagnierendem viskosen Schleim verbessert.
Inhalationsmedikamente umfassen:
  • 5% ige Acetylcysteinlösung - Bricht starke Schleim- und Eitrigespuckbindungen auf und erleichtert so die schnelle Trennung des Geheimnisses.
  • Physiologische Natriumchloridlösung (0,9%) hilft auch, den dicken Auswurf zu verdünnen.
  • Natriumcromoglycat. Das Medikament, zusammen mit Inhalator-Glukokortikoiden (Fluticason, Beclomethason), verringert die Stärke der Entzündungsreaktion in den Bronchien und hat auch eine antiallergische Aktivität, erweitert die Atemwege.
  1. Korrektur von Verdauungsstörungen. Es wird mit dem Ziel durchgeführt, die Verdaulichkeit der durch eine ausgewogene Ernährung verzehrten Lebensmittel durch den Zusatz kalorienreicher Lebensmittel (Sauerrahm, Käse, Fleischprodukte, Eier) zu verbessern. Um die Verarbeitung und Assimilation der Nahrungsaufnahme zu verbessern, erhalten solche Patienten zusätzliche Enzympräparate (Creon, Panzinorm, Festal und andere).
  2. Säuglinge bis zu einem Jahr, die künstlich gefüttert werden, haben spezielle Nahrungsergänzungsmittel entwickelt: "Dietta Plus", "Dietta Extra" - hergestellt in Finnland, "Portagen" - hergestellt in den USA und "Humana Heilnahrung" - hergestellt in Deutschland.
  3. Im Falle von Leberschäden nehmen Sie Medikamente, die den Stoffwechsel verbessern und vor den schädlichen Wirkungen von Giftstoffen und anderen Schadstoffen des gestörten Stoffwechsels schützen. Solche Medikamente umfassen: Heptral (Ademetionin), Essentiale, Phosphogliv. Verschreiben Sie bei pathologischen Veränderungen der Gallenblase und Verletzung des Ausflusses der Galle Ursodeoxycholsäure.
  4. Die Behandlung chronischer Infektionsherde ist obligatorisch. Kinder werden vorbeugend von HNO-Ärzten auf das mögliche Vorhandensein von Rhinitis, Sinusitis, Halsschmerzen, Adenoiden und anderen infektiösen und entzündlichen Erkrankungen der oberen Atemwege untersucht.
  5. Zu den wichtigsten vorbeugenden Maßnahmen gehört die pränatale Diagnose schwangerer Frauen und des Fötus auf Defekte des Mukoviszidose-Gens. Zu diesem Zweck werden spezielle DNA-Tests unter Verwendung der Polymerasekettenreaktion durchgeführt.
Sorgfältige Kinderbetreuung, Verhinderung des Einflusses schädlicher Umwelteinflüsse, gute Ernährung, mäßige Bewegung und Hygiene stärken die Immunität des Kindes und verlängern sein Leben unter möglichst komfortablen Bedingungen.

Wie ist die Prognose für Mukoviszidose?

Im gegenwärtigen Stadium der medizinischen Entwicklung können Menschen mit Mukoviszidose ein langes und erfülltes Leben führen, vorausgesetzt, sie werden rechtzeitig, angemessen und dauerhaft behandelt. Verschiedene Komplikationen, die sich aus der Nichtbeachtung der ärztlichen Vorschriften oder aus einer Unterbrechung des Behandlungsprozesses ergeben, können zum Fortschreiten der Krankheit und zur Entwicklung irreversibler Veränderungen in verschiedenen Organen und Systemen führen, die in der Regel zum Tod der Patienten führen.

Mukoviszidose ist gekennzeichnet durch die Bildung von dickem und zähflüssigem Schleim in allen Drüsen des Körpers, der die Ausscheidungswege der Drüsen verstopft und sich in den betroffenen Organen ansammelt, was zu einer Funktionsstörung führt.

Wenn Mukoviszidose betroffen ist:

  • Lungensystem. Viskoser Schleim verstopft das Bronchiallumen und verhindert einen normalen Gasaustausch. Die Schutzfunktion des Schleims, die darin besteht, Staubpartikel und pathogene Mikroorganismen, die aus der Umwelt in die Lunge gelangen, zu neutralisieren und zu entfernen, ist beeinträchtigt. Dies führt zur Entwicklung von infektiösen Komplikationen - Lungenentzündung (Pneumonie), Bronchitis (Entzündung der Bronchien), Bronchiektasie (pathologische Ausdehnung der Bronchien, begleitet von der Zerstörung von normalem Lungengewebe) und chronischem Atemversagen. Im Endstadium der Erkrankung nimmt die Anzahl der funktionellen Alveolen (anatomische Strukturen, die Gase direkt zwischen Blut und Luft austauschen) ab und der Blutdruck steigt in den Lungengefäßen an (es entsteht pulmonale Hypertonie).
  • Bauchspeicheldrüse. Normalerweise bildet es Verdauungsenzyme. Nach der Ausscheidung in den Darm werden sie aktiviert und sind an der Lebensmittelverarbeitung beteiligt. Bei der Mukoviszidose bleibt ein zähflüssiges Geheimnis in den Drüsengängen stecken, wodurch die Aktivierung von Enzymen im Organ selbst erfolgt. Durch die Zerstörung der Bauchspeicheldrüse bilden sich Zysten (Hohlräume, die mit abgestorbenem Körpergewebe gefüllt sind). Der für diesen Zustand charakteristische Entzündungsprozess führt zur Proliferation von Bindegewebe (Narbengewebe), das die normalen Zellen der Drüse ersetzt. Am Ende fehlt nicht nur das Enzym, sondern auch die hormonelle Funktion des Organs (normalerweise werden Insulin, Glucagon und andere Hormone in der Bauchspeicheldrüse gebildet).
  • Leber Eine Stagnation der Galle und die Entwicklung von Entzündungsprozessen führt zum Wachstum von Bindegewebe in der Leber. Hepatozyten (normale Leberzellen) werden zerstört, was zu einer verminderten funktionellen Aktivität des Organs führt. Im Endstadium entwickelt sich eine Leberzirrhose, die häufig die Todesursache von Patienten ist.
  • Darm. Normalerweise scheiden die Darmdrüsen viel Schleim aus. Bei der Mukoviszidose sind die Ausscheidungswege dieser Drüsen verstopft, was zu einer Schädigung der Darmschleimhaut und einer beeinträchtigten Nahrungsaufnahme führt. Darüber hinaus kann die Ansammlung von dickem Schleim den Stuhlmassenfluss durch den Darm stören, wodurch sich eine Darmobstruktion entwickeln kann.
  • Herz. Das Herz bei Mukoviszidose ist aufgrund der Pathologie der Lunge zum zweiten Mal betroffen. Durch den Druckanstieg in den Lungengefäßen steigt die Belastung des Herzmuskels, der mit größerer Kraft abgebaut werden muss, deutlich an. Kompensationsreaktionen (Zunahme der Herzmuskelgröße) erweisen sich im Laufe der Zeit als unwirksam, wodurch sich eine Herzinsuffizienz entwickeln kann, die durch die Unfähigkeit des Herzens gekennzeichnet ist, Blut in den Körper zu pumpen.
  • Das Fortpflanzungssystem. Die meisten Männer mit Mukoviszidose leiden an Unfruchtbarkeit. Dies ist entweder auf eine angeborene Abwesenheit oder eine Schleimblockade des Samenstrangs zurückzuführen (der die Gefäße und Nerven des Hodens sowie die Vas deferens enthält). Frauen haben eine erhöhte Schleimviskosität, die von den Zervixdrüsen ausgeschieden wird. Dies erschwert es den Spermien (männlichen Keimzellen), durch den Gebärmutterhalskanal zu gelangen, was es solchen Frauen erschwert, schwanger zu werden.
Die oben beschriebenen Veränderungen in verschiedenen Organen können die körperliche Entwicklung eines kranken Kindes stören. Gleichzeitig ist zu beachten, dass die geistigen Fähigkeiten von Kindern mit Mukoviszidose nicht beeinträchtigt werden. Mit angemessener Unterstützung können sie die Schule besuchen, Erfolge bei verschiedenen wissenschaftlichen Aktivitäten erzielen und ein langjähriges erfülltes Leben führen.

Was können die Komplikationen von Mukoviszidose sein?

Komplikationen der Mukoviszidose treten normalerweise auf, wenn die Behandlung nicht ordnungsgemäß durchgeführt oder häufig unterbrochen wird. Dies führt zu einer Verschlechterung des Allgemeinzustands des Patienten und zu Funktionsstörungen der lebenswichtigen Organe und Systeme.

Mukoviszidose ist durch eine gestörte Schleimbildung in allen Drüsen des Körpers gekennzeichnet. Der entstehende Schleim enthält wenig Wasser, ist zu dickflüssig und kann sich normalerweise nicht abheben. Dadurch bilden sich Schleimpfropfen, die das Lumen der Ausscheidungswege der Drüsen verstopfen (Schleim sammelt sich im Drüsengewebe und schädigt es). Eine Verletzung der Schleimsekretion führt zur Niederlage des gesamten Organs, in dem sich die schleimbildenden Drüsen befinden, was den klinischen Krankheitsverlauf verursacht.

Wenn Mukoviszidose betroffen ist:

  • Lungensystem. Viskoser Schleim verstopft das Lumen der Bronchien, stört den Atmungsprozess und vermindert die Schutzeigenschaften der Lunge.
  • Herz-Kreislauf-System. Beeinträchtigung der Herzfunktion durch organische Lungenerkrankung.
  • Verdauungssystem. Die Störung der Verdauungsenzyme der Bauchspeicheldrüse ist beeinträchtigt und es kommt zu Darm- und Leberschäden.
  • Das Fortpflanzungssystem. Frauen mit Mukoviszidose haben eine erhöhte Viskosität des Zervixschleims, wodurch verhindert wird, dass Spermien (männliche Keimzellen) in die Gebärmutterhöhle gelangen und den Befruchtungsprozess stören. Eine Azoospermie (Fehlen von Spermien im Ejakulat) ist für die meisten männlichen Patienten charakteristisch.
Schäden am Lungensystem können kompliziert sein:
  • Lungenentzündung (Pneumonie). Die Schleimansammlung im Bronchialbaum schafft günstige Bedingungen für das Wachstum und die Vermehrung pathogener Mikroorganismen (Pseudomonas aeruginosa, Pneumokokken und andere). Das Fortschreiten des Entzündungsprozesses geht mit einer Verletzung des Gasaustauschs und der Wanderung einer großen Anzahl von Schutzzellen (Leukozyten) in das Lungengewebe einher, die ohne geeignete Behandlung zu irreversiblen Veränderungen der Lunge führen können.
  • Bronchitis. Dieser Begriff bezieht sich auf die Entzündung der Wände der Bronchien. Bronchitis ist in der Regel bakterieller Natur, gekennzeichnet durch einen langen, chronischen Verlauf und Beständigkeit gegen die Behandlung. Infolge der Entwicklung des Entzündungsprozesses wird die Bronchialschleimhaut zerstört, was auch zur Entwicklung infektiöser Komplikationen beiträgt und den Krankheitsverlauf weiter verschärft.
  • Bronchoektatische Krankheit. Die Bronchiektasie ist die pathologische Ausdehnung der kleinen und mittleren Bronchien, die auf eine Beschädigung ihrer Wände zurückzuführen ist. Bei Mukoviszidose trägt auch eine Bronchialblockade mit Schleim zu diesem Prozess bei. Der Schleim reichert sich in den gebildeten Hohlräumen an (was auch zur Entwicklung einer Infektion beiträgt) und wird beim Husten in großen Mengen, manchmal mit Blutstreifen, freigesetzt. Im Endstadium werden Veränderungen der Bronchien irreversibel, wodurch die äußere Atmung gestört werden kann, Atemnot (Gefühl von Luftmangel) auftritt und häufig eine Lungenentzündung auftritt.
  • Atelectasis. Dieser Begriff bezieht sich auf den Fall eines oder mehrerer Lungenlappen. Unter normalen Bedingungen bleibt auch beim tiefsten Ausatmen in den Alveolen (spezielle anatomische Strukturen, in denen ein Gasaustausch stattfindet) immer eine geringe Menge Luft zurück, die verhindert, dass sie abfallen und zusammenkleben. Wenn sich das Bronchuslumen mit einem Schleimpfropfen überlappt, löst sich die Luft in den Alveolen, die weiter von der Stelle der Okklusion entfernt sind, allmählich auf, wodurch die Alveolen abfallen.
  • Pneumothorax. Der Pneumothorax ist durch das Eindringen von Luft in die Pleurahöhle infolge der Verletzung seiner Integrität gekennzeichnet. Die Pleurahöhle ist ein abgedichteter Raum, der aus zwei Lagen der serösen Lungenmembran gebildet wird - der inneren, die direkt an das Lungengewebe angrenzt, und der äußeren, die an der inneren Oberfläche der Brust befestigt sind. Während des Einatmens dehnt sich die Brust aus und es entsteht ein Unterdruck in der Pleurahöhle, wodurch Luft aus der Atmosphäre in die Lunge gelangt. Die Ursache für Pneumothorax bei Mukoviszidose kann ein Bronchiektasebruch, eine Läsion des infektiösen Pleura-Verrottungsprozesses usw. sein. Die sich in der Pleurahöhle ansammelnde Luft drückt die betroffene Lunge von außen zusammen, wodurch sie beim Atmen vollständig ausgeschaltet werden kann. Dieser Zustand stellt häufig eine Gefahr für das Leben des Patienten dar und erfordert ein dringendes medizinisches Eingreifen.
  • Pneumosklerose. Dieser Begriff bezieht sich auf das Wachstum von fibrösem (Narben-) Gewebe in der Lunge. Die Ursache hierfür ist in der Regel eine häufige Lungenentzündung und Bronchitis. Das wachsende Fasergewebe verdrängt das Funktionsgewebe der Lunge, das durch eine allmähliche Verschlechterung des Gasaustauschprozesses, eine Zunahme der Atemnot und die Entwicklung von Atemversagen gekennzeichnet ist.
  • Atemversagen. Es ist die letzte Manifestation verschiedener pathologischer Prozesse und ist gekennzeichnet durch die Unfähigkeit der Lunge, eine ausreichende Sauerstoffversorgung des Blutes sicherzustellen, sowie die Entfernung von Kohlendioxid (ein Nebenprodukt der Zellatmung) aus dem Körper. Typischerweise tritt diese Komplikation bei falscher oder intermittierender Behandlung von Mukoviszidose auf und ist durch eine sehr ungünstige Prognose gekennzeichnet - mehr als die Hälfte der Patienten mit schwerem Atemstillstand stirbt innerhalb des ersten Jahres nach der Diagnose.
Eine Schädigung des Herz-Kreislauf-Systems kann zur Entwicklung von führen:
  • "Lungen" Herz. Dieser Begriff bezieht sich auf eine pathologische Veränderung des rechten Herzens, die normalerweise Blut aus den Venen des Körpers in die Lunge pumpt. Veränderungen in den Gefäßen der Lunge aufgrund einer beeinträchtigten Sauerstoffzufuhr zu ihren Wänden, die mit einer Blockade einzelner Bronchien, Atelektasen und entzündlichen Prozessen (Lungenentzündung, Bronchitis) einhergeht. Das Ergebnis ist eine Fibrose der Wände der Blutgefäße und eine Verdickung ihrer Muskelmembran. Die Gefäße werden weniger elastisch, so dass das Herz mehr Kraft aufwenden muss, um sie mit Blut zu füllen. Im Anfangsstadium führt dies zu einer Myokardhypertrophie (einer Zunahme des Herzmuskels im Volumen). Mit fortschreitender Krankheit ist diese Ausgleichsreaktion jedoch unwirksam und es entwickelt sich eine Herzinsuffizienz (rechtsventrikuläre Insuffizienz). Da das Herz nicht in der Lage ist, Blut in die Lunge zu pumpen, sammelt es sich in den Venen an, was zur Entwicklung von Ödemen (infolge eines Anstiegs des venösen Blutdrucks und der Freisetzung des flüssigen Teils des Blutes aus dem Gefäßbett) und zur Störung des Allgemeinzustands des Patienten (aufgrund von Sauerstoffmangel im Körper) führt.
  • Herzinsuffizienz. Eine Zunahme des Herzmuskels im Volumen stört seine Blutversorgung erheblich. Dies trägt auch zur Verletzung des Gasaustauschs bei, der sich mit verschiedenen Komplikationen des Atmungssystems entwickelt. Das Ergebnis dieser Prozesse ist eine Veränderung der Struktur der Muskelzellen des Herzens, ihre Ausdünnung, das Wachstum von Narbengewebe im Herzmuskel (Fibrose). Das Endstadium dieser Veränderungen ist die Entwicklung von Herzinsuffizienz, die eine häufige Todesursache bei Patienten mit Mukoviszidose ist.
Schäden am Verdauungssystem können kompliziert sein:
  • Die Zerstörung der Bauchspeicheldrüse. Normalerweise produzieren Pankreaszellen Verdauungsenzyme, die in den Darm ausgeschieden werden. Primäre Mukoviszidose Dieser Prozess wird durch die Verstopfung der Ausscheidungswege des Organs unterbrochen, wodurch die in der Drüse angesammelten Enzyme aktiviert werden und die Drüse von innen zu zerstören (verdauen) beginnen. Das Ergebnis ist eine Nekrose (Zelltod des Organs) und die Bildung von Zysten (mit nekrotischen Massen gefüllte Hohlräume). Solche Veränderungen werden in der Regel unmittelbar nach der Geburt oder in den ersten Monaten eines Kindes mit Mukoviszidose festgestellt.
  • Diabetes mellitus Bestimmte Pankreaszellen produzieren das Hormon Insulin, das die normale Absorption von Glukose durch die Körperzellen sicherstellt. Nekrose und die Bildung von Zysten führen zur Zerstörung dieser Zellen, wodurch die Menge des produzierten Insulins abnimmt und sich Diabetes mellitus entwickelt.
  • Darmverschluss. Verletzung des Stuhlgangs durch den Darm aufgrund mangelhafter Nahrungsverarbeitung (was mit einem Mangel an Verdauungsenzymen einhergeht) sowie der Freisetzung von dickem und viskosen Schleim in den Darmdrüsen. Dieser Zustand ist besonders gefährlich bei Neugeborenen und Säuglingen.
  • Leberzirrhose. Pathologische Veränderungen in der Leber sind auf die Stauung der Galle zurückzuführen (der Gang, durch den die Galle von der Leber in den Darm fließt, verläuft über die Bauchspeicheldrüse), was zur Entwicklung eines Entzündungsprozesses und zum Wachstum von Bindegewebe (Fibrose) führt. Das Endstadium der beschriebenen Veränderungen ist die Leberzirrhose, die durch den irreversiblen Ersatz von Leberzellen durch Narbengewebe und die Beeinträchtigung aller Organfunktionen gekennzeichnet ist.
  • Verzögerung in der körperlichen Entwicklung. Ohne angemessene Behandlung bleiben Kinder mit Mukoviszidose in ihrer körperlichen Entwicklung erheblich zurück. Dies ist auf eine unzureichende Sauerstoffaufnahme im Blut, eine verminderte Nährstoffaufnahme im Darm, häufige Infektionskrankheiten und eine Beeinträchtigung der körpereigenen Schutzfunktionen (durch Leberschäden) zurückzuführen.

Gibt es eine pränatale Diagnose für Mukoviszidose?

Die Diagnose einer Mukoviszidose vor der Geburt ermöglicht es Ihnen, das Vorhandensein dieser Krankheit beim Fötus zu bestätigen oder auszuschließen. Mukoviszidose im Fötus kann in der frühen Schwangerschaft erkannt werden, was es Ihnen ermöglicht, die Frage nach ihrer Beendigung zu stellen.

Mukoviszidose ist eine genetisch bedingte Krankheit, die das Kind von kranken Eltern erbt. Die Krankheit wird durch ein autosomal rezessives Merkmal übertragen, dh, damit ein Kind krank geboren wird, muss es von beiden Elternteilen defekte Gene erben. Wenn eine solche Wahrscheinlichkeit besteht (wenn beide Elternteile Mukoviszidose haben, wenn die Familie bereits Kinder mit der Krankheit hatte usw.), ist eine vorgeburtliche Diagnose erforderlich.

Die pränatale Diagnose von Mukoviszidose umfasst:

  • Polymerasekettenreaktion (PCR);
  • biochemische Untersuchung von Fruchtwasser.
Polymerase-Kettenreaktion
Die PCR ist eine moderne Forschungsmethode, mit der Sie genau bestimmen können, ob ein Fötus ein defektes Gen aufweist (bei Mukoviszidose befindet es sich auf Chromosom 7). Das Untersuchungsmaterial kann jedes Gewebe oder jede Flüssigkeit sein, die DNA enthält (Desoxyribonukleinsäure - die Grundlage des menschlichen genetischen Apparats).

Die Quelle der fötalen DNA kann sein:

  • Bioptat (Gewebestück) des Chorions. Chorion ist eine fetale Membran, die die Entwicklung des Embryos sicherstellt. Das Entfernen eines kleinen Bereichs davon schadet dem Fötus praktisch nicht. Durch diese Methode wurde auf eine frühe Schwangerschaft (von 9 bis 14 Wochen) zurückgegriffen.
  • Fruchtwasser. Die Flüssigkeit, die den Fötus während der gesamten intrauterinen Entwicklung umgibt, enthält eine bestimmte Anzahl fötaler Zellen. Die Einnahme von Fruchtwasser (Amniozentese) erfolgt zu einem späteren Zeitpunkt der Schwangerschaft (von 16 bis 21 Wochen).
  • Das Blut des Fötus. Diese Methode wird nach 21 Schwangerschaftswochen angewendet. Unter der Kontrolle des Ultraschallgeräts wird eine spezielle Nadel in das Nabelschnurgefäß eingeführt, wonach 3 bis 5 ml Blut gesammelt werden.
Biochemische Untersuchung von Fruchtwasser
Ab der 17. bis 18. Schwangerschaftswoche werden bestimmte im Körper gebildete Enzyme (Aminopeptidasen, die Darmform der alkalischen Phosphatase und andere) aus dem Magen-Darm-Trakt des Fötus in das Fruchtwasser freigesetzt. Bei Mukoviszidose liegt ihre Konzentration deutlich unter der Norm, da Schleimpfropfen das Darmlumen verstopfen und die Sekretion ihres Inhalts in das Fruchtwasser verhindern.

Ist Mukoviszidose ansteckend?

Mukoviszidose ist nicht ansteckend, da sie zu den genetisch bedingten Krankheiten gehört. Nur Infektionskrankheiten können auf die eine oder andere Weise von einer Person auf eine andere übertragen werden, da es einen bestimmten Erreger gibt, der die Krankheit verursacht. Bei Mukoviszidose existiert ein solches Mittel nicht.

Diese Krankheit entsteht aufgrund eines Defekts im Gen, das die Synthese eines speziellen Proteins, des Leitfähigkeitsregulators der Cystischen Fibrose, codiert. Dieses Gen befindet sich am langen Arm des siebten Chromosoms. Es gibt ungefähr tausend verschiedene Varianten seiner Mutation, die zu der einen oder anderen Variante der Krankheitsentwicklung sowie zu der unterschiedlichen Schwere seiner Symptome führen.

Der Defekt dieses Proteins verringert die Durchdringungsfähigkeit spezieller Transmembran-Zellpumpen für Chlorionen. Auf diese Weise werden Chlorionen in der Zelle der externen Sekretionsdrüsen konzentriert. Nach den negativ geladenen Chlorionen stürzen sich positiv geladene Natriumionen, um eine neutrale Ladung in der Zelle aufrechtzuerhalten. Nach Natriumionen gelangt Wasser in die Zelle. So wird Wasser in den Zellen der externen Sekretdrüsen konzentriert. Der Bereich um die Zellen wird dehydriert, was zu einer Verdickung der Sekretion dieser Drüsen führt.

Wie oben erwähnt, wird die Krankheit ausschließlich genetisch übertragen. Die Übertragung von einer Person auf eine andere ist nur vertikal möglich, dh von den Eltern auf die Kinder. Es ist wichtig zu beachten, dass nicht alle Kinder zu 100 Prozent an Mukoviszidose erkranken, wenn eines der Elternteile krank ist.

Die Übertragung dieser Krankheit erfolgt autosomal-rezessiv, dh, um zumindest die Mindestwahrscheinlichkeit für das Auftreten eines kranken Kindes zu gewährleisten, müssen beide Elternteile Träger dieses defekten Gens sein. In diesem Fall beträgt die Wahrscheinlichkeit 25%. Die Wahrscheinlichkeit, dass das Kind ein gesunder Überträger der Krankheit ist, beträgt 50%, und die Wahrscheinlichkeit, dass das Kind gesund ist und das Gen für die Krankheit nicht auf es übertragen wird - 25%.

Es wäre möglich, die Geburtswahrscheinlichkeiten von Patienten, gesunden Trägern und nur gesunden Kindern bei Paaren zu berechnen, bei denen einer oder beide Partner an Mukoviszidose leiden, dies ist jedoch praktisch bedeutungslos. In diesem Fall hat die Natur dafür gesorgt, dass sich die Krankheit nicht ausbreitet. Theoretisch kann eine Frau mit Mukoviszidose schwanger werden, genau wie ein Mann mit dieser Krankheit schwanger werden kann, aber die praktische Wahrscheinlichkeit dafür ist vernachlässigbar.

Ist eine Lungentransplantation bei Mukoviszidose wirksam?

Eine Transplantation (Transplantation) der Lunge bei Mukoviszidose kann den Zustand des Patienten nur dann verbessern, wenn die Schädigung anderer Organe und Systeme nicht irreversibel ist. Andernfalls ist die Operation bedeutungslos, da nur ein Aspekt der Krankheit beseitigt wird.

Wenn Mukoviszidose auftritt, bildet sich in allen Drüsen des Körpers dicker, viskoser Schleim. Die erste und wichtigste Manifestation der Krankheit ist eine Lungenläsion, die mit der Bildung von Schleimpfropfen in den Bronchien, Atemversagen, der Entwicklung von infektiösen und dystrophischen Veränderungen in ihnen verbunden ist. Unbehandelt entsteht ein Atemversagen, das andere Organe und Systeme schädigt - das Herz ist betroffen, weil Sauerstoffmangel herrscht, das Zentralnervensystem beeinträchtigt und die körperliche Entwicklung verzögert sich. Die Fibrose und Sklerose der Lunge (dh der Ersatz des Lungengewebes durch die Narbe) ist ein irreversibler Vorgang, bei dem eine Lungentransplantation die einzige wirksame therapeutische Maßnahme sein kann.

Prinzip der Methode
Bei gleichzeitiger beidseitiger Läsion des Lungengewebes wird daher empfohlen, beide Lungen zu transplantieren. Wenn nur eine Lunge transplantiert wird, breiten sich außerdem infektiöse Prozesse von der zweiten (kranken) Lunge auf die gesunde aus, was zu einer Schädigung und einem erneuten Auftreten von Atemversagen führt.

Die Lunge wird normalerweise einem toten Spender entnommen. Die Spenderlunge ist für den Empfänger (die Person, der sie transplantiert wurde) immer „fremd“. Daher muss der Patient vor der Operation sowie während des gesamten Lebens nach der Transplantation Medikamente einnehmen, die die Aktivität des Immunsystems unterdrücken (andernfalls kommt es zur Abstoßung des Transplantats). Darüber hinaus heilt eine Lungentransplantation nicht die Mukoviszidose, sondern beseitigt nur deren pulmonale Manifestationen. Daher sollte die Behandlung der Grunderkrankung auch für den Rest des Lebens durchgeführt werden.

Die Lungentransplantation wird unter Vollnarkose durchgeführt und dauert 6 bis 12 Stunden. Während der Operation ist der Patient an die Herz-Lungen-Maschine angeschlossen, die das Blut mit Sauerstoff versorgt, Kohlendioxid entfernt und das Blut im Körper zirkuliert.

Eine Lungentransplantation kann kompliziert sein:

  • Der Tod des Patienten während der Operation.
  • Abstoßung von Transplantaten - diese Komplikation ist trotz sorgfältiger Spenderauswahl, Verträglichkeitstests und fortlaufender Therapie mit Immunsuppressiva (Wirkstoffen, die die Aktivität des Immunsystems unterdrücken) recht häufig.
  • Infektionskrankheiten - sie entstehen durch Hemmung der Aktivität des Immunsystems.
  • Die Nebenwirkungen von Immunsuppressiva sind Stoffwechselstörungen im Körper, Schädigungen des Urogenitalsystems, die Entwicklung von bösartigen Tumoren und so weiter.
Eine Lungentransplantation bei Mukoviszidose wird nicht durchgeführt:
  • bei Leberzirrhose;
  • mit irreversiblen Schäden an der Bauchspeicheldrüse;
  • mit Herzinsuffizienz;
  • mit Nierenversagen;
  • Patienten mit Virushepatitis (C oder B);
  • Drogenabhängige und Alkoholiker;
  • in Gegenwart von bösartigen Tumoren;
  • Patienten mit AIDS (erworbenes Immunschwächesyndrom).

Wie wird Mukoviszidose übertragen?

Mukoviszidose ist eine genetisch bedingte Krankheit, die von kranken Eltern an Kinder vererbt wird.

Der humangenetische Apparat wird durch 23 Chromosomenpaare dargestellt. Jedes Chromosom ist ein kompakt gepacktes DNA-Molekül (Desoxyribonukleinsäure), das eine Vielzahl von Genen enthält. Die selektive Aktivierung bestimmter Gene in jeder einzelnen Zelle bestimmt deren physikalische und chemische Eigenschaften, die letztendlich die Funktion von Geweben, Organen und des gesamten Organismus bestimmen.

Während der Empfängnis verschmelzen 23 männliche und 23 weibliche Chromosomen und es entsteht eine vollwertige Zelle, aus der sich der Embryo entwickelt. Bei der Bildung einer Reihe von Genen erbt das Kind genetische Informationen von beiden Elternteilen.

Mukoviszidose ist durch eine Mutation von nur einem Gen auf Chromosom 7 gekennzeichnet. Infolge dieses Defekts beginnen Epithelzellen, die die Ausscheidungswege der Drüsen auskleiden, eine große Menge Chlor anzusammeln, und Natrium und Wasser gelangen nach Chlor in diese. Aufgrund des Wassermangels wird das abgesonderte Schleimsekret dick und zähflüssig. Es bleibt im Lumen der Ausscheidungsgänge der Drüsen verschiedener Organe (Bronchien, Bauchspeicheldrüse und andere) stecken, was die klinischen Manifestationen der Krankheit verursacht.

Mukoviszidose wird durch ein autosomal rezessives Merkmal vererbt. Dies bedeutet, dass ein Kind nur dann krank ist, wenn es mutierte Gene von beiden Elternteilen erbt. Im Falle der Vererbung von nur 1 mutierten Gen wird es keine klinischen Manifestationen der Krankheit geben, jedoch wird das Kind ein asymptomatischer Träger der Krankheit sein, wodurch das Risiko der Geburt der kranken Nachkommen bestehen bleibt.

Um ein defektes Gen zu identifizieren und das Risiko eines kranken Kindes abzuschätzen, wird eine molekulargenetische Studie über zukünftige Eltern durchgeführt.

Zu den Risikogruppen gehören:

  • Paare, bei denen einer oder beide Ehepartner Mukoviszidose haben.
  • Menschen, Eltern oder nahe Verwandte, von denen (Großeltern, Geschwister) an Mukoviszidose litten.
  • Verheiratete Paare, die zuvor ein Kind mit Mukoviszidose bekommen haben.

Ist die Behandlung von Mukoviszidose mit Volksheilmitteln wirksam?

Die Behandlung von Mukoviszidose mit Volksheilmitteln ist zulässig und kann den Zustand des Patienten erheblich verbessern. Es muss jedoch hinzugefügt werden, dass sie nur in Verbindung mit einer herkömmlichen medizinischen Behandlung angewendet werden kann.

Traditionelle Medizin ist eine ziemlich mächtige Waffe im Kampf gegen fast jede Krankheit, wenn Sie ihren Rat mit Bedacht anwenden. Mukoviszidose kann nur mit Arzneimitteln aus einer natürlichen Apotheke im Anfangsstadium behandelt werden, wenn die Manifestationen der Krankheit minimal sind. In den schwereren Stadien der Krankheit ist es notwendig, mit synthetischen und gereinigten Drogen, die keine Analoga in der Natur haben, in die traditionelle Medizin einzugreifen. Andernfalls gerät die Krankheit außer Kontrolle und der Patient kann sterben.

Bei der Mukoviszidose sind natürliche Mukolytika am weitesten verbreitet - dh das Sputum wird verdünnt. Sie werden sowohl innerlich als auch in Form von Inhalation angewendet.

Die Gruppe der natürlichen Mukolytika umfasst:

  • Thermopsis;
  • Thymian;
  • Süßholzwurzel;
  • Althea root und andere.
Sie können auch natürliche Antispasmodika verwenden - ein Mittel zur Entspannung der glatten Muskeln. Bei dieser Krankheit ist es nützlich, die Muskeln der Bronchien zu entspannen und ihre Drainage zu erhöhen. Aufgrund der Variabilität der Dosis sollten Sie diese Abkochungen und Infusionen jedoch mit größter Sorgfalt einnehmen. Änderungen in der Dosis von Arzneimitteln, die das Lumen der Bronchien erweitern, sind gefährlich, da sie das Fortschreiten der chronischen Bronchitis beschleunigen und die Pneumofibrose näher bringen - den Ersatz von Lungengewebe durch Bindegewebe. Natürliche krampflösende Mittel werden im Inneren und in Form von Inhalation angewendet.

Die Gruppe der natürlichen Antispasmodika umfasst:

  • Belladonna;
  • Liebstöckel;
  • Kamille;
  • Ringelblume;
  • Minze;
  • Oregano und andere.
Natürliche Antiseptika können ebenfalls von Nutzen sein, aber man sollte nicht viel Wirkung von ihnen erwarten. Ihre Hauptaufgabe kann die Vorbeugung von Infektionen des Magen-Darm-Trakts über seine gesamte Länge sein. Diese Infusionen und Abkochungen können in und zum Spülen des Mundes verwendet werden.

Die Gruppe der natürlichen Antiseptika umfasst:

  • Kiefernrinde;
  • Nelke;
  • Preiselbeeren;
  • Preiselbeeren;
  • Thymian;
  • Eukalyptus;
  • Basilikum und andere.

Was ist die Klassifikation der Mukoviszidose?

Es gibt verschiedene Formen der Mukoviszidose, die in Abhängigkeit von der vorherrschenden Läsion verschiedener Organe bestimmt werden. Es ist zu beachten, dass diese Aufteilung sehr bedingt ist, da bei dieser Erkrankung bis zu einem gewissen Grad alle Organe und Systeme des Körpers betroffen sind.

Abhängig von den vorherrschenden klinischen Manifestationen werden unterschieden:

  • Lungenform;
  • Darmform;
  • gemischte Form;
  • gelöschte Formen;
  • mekonialer Ileus.
Lungenform
Es tritt bei 15 bis 20% der Patienten auf und ist durch eine primäre Lungenläsion gekennzeichnet. Die Krankheit tritt normalerweise in den ersten Lebensjahren eines Kindes auf. Viskoser Schleim bleibt in den Bronchien kleiner und mittlerer Größe stecken. Eine verminderte Lungenbeatmung führt zu einer Abnahme der Sauerstoffkonzentration im Blut, was zu einer Fehlfunktion aller inneren Organe (hauptsächlich des Zentralnervensystems) führt. Die Schutzfunktion der Lunge wird ebenfalls beeinträchtigt (normalerweise werden Mikropartikel von Staub, Viren, Bakterien und anderen toxischen Substanzen, die während der Atmung in die Lunge gelangen, mit Schleim entfernt). Die daraus resultierenden infektiösen Komplikationen (Lungenentzündung, Bronchitis) verursachen eine Schädigung des Lungengewebes und die Entwicklung einer Fibrose (Vermehrung von fibrösem Narbengewebe in der Lunge), die das Atemversagen weiter verschlimmert.

Darmform
Als erste Manifestation tritt Mukoviszidose bei 10% der Patienten auf. Die ersten Symptome der Krankheit treten 6 Monate nach der Geburt auf, wenn das Baby auf künstliche Ernährung umschaltet (Nähr- und Schutzstoffe in der Muttermilch hemmen vorübergehend die Entwicklung der Krankheit). Die Niederlage der Bauchspeicheldrüse führt zu einem Mangel an Verdauungsenzymen, wodurch die Nahrung nicht verdaut wird und die Fäulnis im Darm überwiegt. Eine Verletzung der Nährstoffaufnahme führt zu Hypovitaminose, verzögerter körperlicher Entwicklung, dystrophischen Veränderungen in verschiedenen Organen usw.

Mischform
Es kommt in mehr als 70% der Fälle vor. Gekennzeichnet durch das gleichzeitige Vorhandensein von Symptomen von Läsionen der Atemwege und des Verdauungssystems.

Gelöschte Formen
Entstehen durch verschiedene Mutationen des für die Entstehung der Mukoviszidose verantwortlichen Gens. Das klassische Krankheitsbild wird in diesem Fall nicht beobachtet, und die Niederlage eines oder mehrerer Organe überwiegt.

Gelöschte Formen der Mukoviszidose können auftreten:

  • Sinusitis - Entzündung der Nasennebenhöhlen, die durch Verletzung des Schleimabflusses entsteht und günstige Bedingungen für die Reproduktion pathogener Mikroorganismen schafft.
  • Wiederholte Bronchitis - entwickelt sich ebenfalls unter Verletzung des Schleimflusses, aber die klinischen Manifestationen sind mild, das Lungengewebe ist in geringerem Maße betroffen und die Krankheit schreitet sehr langsam voran, was die Diagnose erschwert.
  • Männliche Unfruchtbarkeit - entwickelt sich als Folge einer Unterentwicklung des Samenstrangs oder einer beeinträchtigten Durchgängigkeit der Samenleiter.
  • Weibliche Unfruchtbarkeit - beobachtet mit erhöhter Viskosität des Schleims im Gebärmutterhalskanal, was dazu führt, dass Spermien (männliche Geschlechtszellen) nicht in die Gebärmutter eindringen und die Eizelle (weibliche Keimzelle) befruchten können.
  • Leberzirrhose - als isolierte Form der Mukoviszidose ist äußerst selten, weshalb Patienten lange Zeit wegen viraler Hepatitis und anderer Krankheiten behandelt werden, die eigentlich nicht vorhanden sind.
Mekonialer Ileus
Dieser Begriff bezieht sich auf eine Darmobstruktion, die durch den Verschluss des letzten Ileums durch Mekonium (den ersten Kot eines Neugeborenen, der die Zellen des abgeschuppten Darmepithels, des Fruchtwassers, des Schleims und des Wassers darstellt) verursacht wird. Es kommt bei etwa 10% der Neugeborenen vor. 1 bis 2 Tage nach der Geburt schwillt der Unterleib des Kindes an, es wird ein Erbrechen der Galle festgestellt, eine Angst, die später durch Lethargie, verminderte Aktivität und Symptome einer allgemeinen Vergiftung (Fieber, Herzklopfen, Veränderungen in der allgemeinen Blutuntersuchung) ersetzt wird.

Ohne dringende Behandlung können Darmrupturen und die Entwicklung einer Peritonitis (Entzündung des Peritoneums - der die inneren Organe bedeckenden Serummembran) auftreten, die häufig zum Tod des Kindes führt.

Hilft die Bewegungstherapie bei Mukoviszidose?

Der Begriff "Bewegungstherapie" umfasst eine Reihe von Verfahren und Übungen, die von allen Patienten mit Mukoviszidose durchgeführt werden müssen. Diese Technik trägt zur Sekretion von Auswurf aus dem Bronchialbaum bei, was die Belüftung verbessert und das Risiko verringert, dass viele gefährliche Komplikationen auftreten.

Die Bewegungstherapie beinhaltet:

  • Haltungsdrainage;
  • Vibrationsmassage;
  • aktiver Atemzyklus;
  • Überdruck während des Ablaufs.
Postural Drainage
Die Essenz dieser Methode besteht darin, dem Körper des Patienten eine spezielle Position zu geben, in der die Trennung des Schleims von den Bronchien so intensiv wie möglich ist. Es wird empfohlen, vor Beginn des Verfahrens Medikamente einzunehmen, die Schleim (Mukolytika) verdünnen. Nach 15 - 20 Minuten sollte der Patient so auf dem Bett liegen, dass der Kopf leicht unter der Brust liegt. Danach rollt er von einer Seite zur anderen, vom Rücken zum Bauch und so weiter. Das gleichzeitig abgetrennte Sputum stimuliert die Hustenrezeptoren in großen Bronchien und wird zusammen mit dem Husten aus der Lunge ausgeschieden.

Vibrationsmassage
Das Prinzip der Methode basiert auf dem Antippen der Brust des Patienten (von Hand oder mit einem speziellen Gerät). Erschütterungen fördern die Ablösung des Schleims von den Bronchien und den Ausfluss bei Husten. Die Vibrationsmassage sollte zweimal täglich durchgeführt werden. Die Klopffrequenz sollte 30 - 60 Schläge pro Minute betragen. Insgesamt wird für 1 Sitzung empfohlen, 3 bis 5 Zyklen zu je 1 Minute zu absolvieren, zwischen denen jeweils eine Pause von zwei Minuten liegen sollte.

Aktiver Atemzyklus
Diese Übung beinhaltet den Wechsel verschiedener Atemtechniken, die in Kombination die Freisetzung von Auswurf aus den Bronchien fördern.

Der aktive Atmungszyklus umfasst:

  • Atemkontrolle. Sie müssen ruhig und langsam atmen, ohne Ihre Bauchmuskeln zu strapazieren. Diese Übung wird in den Pausen zwischen anderen Atemarten angewendet.
  • Übungen zur Erweiterung der Brust. In diesem Stadium ist es notwendig, die tiefsten und schnellsten Atemzüge zu machen, den Atem 2 bis 3 Sekunden lang anzuhalten und erst dann auszuatmen. Eine solche Technik trägt zum Durchtritt von Luft in die durch Schleim blockierten Bronchien bei und führt zu deren Trennung und Entfernung. Führen Sie diese Übung 2-3 Mal durch und fahren Sie dann mit dem erzwungenen Ablauf fort.
  • Zwangsablauf Es zeichnet sich durch ein scharfes, volles und schnelles Ausatmen nach einem tiefen Atemzug aus. Dies trägt zur Schleimpassage in den größeren Bronchien bei, von wo es leichter ist, sie mit einem Husten zu entfernen. Nach 2-3 forcierten Exspirationen wird empfohlen, die Atemkontrolle für 1 bis 2 Minuten durchzuführen. Danach kann der gesamte Komplex wiederholt werden.
Es ist erwähnenswert, dass die Angemessenheit und Sicherheit dieser Methode nur von einem Fachmann bestimmt werden kann. Daher wird empfohlen, sich vor der Verwendung der beschriebenen Geräte mit Ihrem Arzt in Verbindung zu setzen.

Überdruck
Diese Methode hält die kleinen Bronchien während des Ausatmens im offenen Zustand, was zur Freisetzung von Auswurf und zur Wiederherstellung des Bronchiallumens beiträgt. Zu diesem Zweck wurden spezielle Geräte entwickelt, die Atemmasken darstellen, die mit Ventilen zur Druckerhöhung und einem Manometer (Druckmessgerät) ausgestattet sind. Es wird empfohlen, solche Masken 2 - 3 mal täglich für 10 - 20 Minuten pro Sitzung anzuwenden. Es wird nicht empfohlen, den Druck in der Mitte des Ausatmens um mehr als 1 bis 2 Millimeter Quecksilbersäule zu erhöhen, da dies zu Lungenschäden führen kann (insbesondere bei Kindern).

Was ist die Lebenserwartung von Menschen mit Mukoviszidose?

Die Lebenserwartung für Mukoviszidose kann je nach Art der Erkrankung und Disziplin des Patienten sehr unterschiedlich sein. Statistisch gesehen lebt ein Patient mit dieser genetisch bedingten Krankheit im Durchschnitt zwischen 20 und 30 Jahren. Es wurden jedoch Abweichungen von den obigen Angaben sowohl in die eine als auch in die andere Richtung festgestellt. Die minimale Lebenserwartung eines Neugeborenen mit schwerer Mukoviszidose betrug mehrere Stunden. Die maximale Lebenserwartung für diese Pathologie betrug etwas mehr als 40 Jahre.

Die wichtigsten klinischen Formen der Mukoviszidose sind:

  • Lungen;
  • Darm;
  • gemischt
Lungenzystische Fibrose
Diese Form der Krankheit ist durch eine primäre Läsion des Lungensystems gekennzeichnet. Die serösen Drüsen der Bronchien und Bronchiolen sezernieren schon sehr früh ein dickeres Geheimnis als bei gesunden Menschen üblich. Dies führt dazu, dass sich ihr Freiraum erheblich verringert und die Luftzirkulation erschwert wird. Darüber hinaus ist Schleim ein hervorragender Nährboden für Mikroben, die entzündliche Prozesse im Lungengewebe auslösen. Das Geheimnis der Alveolozyten (die Zellen, die die Oberfläche der Atmungsalveolen auskleiden) verdickt sich ebenfalls, was den Gasaustausch zwischen der Luft und dem Blut in der Atmosphäre beeinträchtigt.

Im Erwachsenenalter leidet ein solcher Patient häufig an einer Lungenentzündung, die durch einen extrem schweren Verlauf gekennzeichnet ist. Dies führt dazu, dass die Bronchialschleimhaut und das umgebende Muskelgewebe durch nicht funktionierendes Bindegewebe ersetzt werden, wodurch die Bronchien weiter verengt und die Luftzirkulation in ihnen verschlechtert wird. Nach 5 bis 10 Jahren verwandelt sich der größte Teil des Lungengewebes in Bindegewebe. Diesen Vorgang nennt man Lungenfibrose. Parallel dazu wird die Durchblutung der Lunge behindert, was das Herz dazu zwingt, diese aktiver zu treiben. Dadurch werden die richtigen Teile der Herzhypertrophie (vergrößert), um eine ausreichende Pumpfunktion im Lungenkreislauf aufrechtzuerhalten. Es gibt jedoch eine Grenze für alles und der Herzmuskel kann auch nur bis zu einer bestimmten Grenze ansteigen. Jenseits dieser Grenze versiegen die Kompensationsfähigkeiten des Herzmuskels, was sich in einer Herzinsuffizienz äußert. Die sich entwickelnde Herzinsuffizienz vor dem Hintergrund der bestehenden Lungeninsuffizienz schreitet rasch voran, was den Zustand des Patienten erheblich verschlechtert.

Entsprechend der Pathogenese der Erkrankung wurden mehrere Stadien des Verlaufs der Mukoviszidose entwickelt. Sie sind durch bestimmte strukturelle Veränderungen in Lunge und Herz gekennzeichnet, die die Dauer jedes einzelnen Stadiums in Monaten oder Jahren bestimmen.

Die klinischen Stadien der pulmonalen Mukoviszidose sind:

  • Stadium nicht permanenter Funktionsänderungen (dauert bis zu 10 Jahre). Es ist gekennzeichnet durch periodischen trockenen Husten, Atemnot mit ausgeprägter körperlicher Anstrengung und pfeifendem Keuchen in der Lunge.
  • Stadium der chronischen Bronchitis (von 2 bis 15 Jahren). Es ist gekennzeichnet durch Auswurfhusten, Kurzatmigkeit bei mäßiger körperlicher Anstrengung, Blässe der Haut. Infektiöse Komplikationen (Lungenentzündung, Bronchitis usw.) treten häufig auf. Dieses Stadium ist auch durch das Auftreten der ersten Anzeichen einer Verzögerung der körperlichen Entwicklung gekennzeichnet.
  • Stadium der chronischen Bronchitis mit Komplikationen (3 bis 5 Jahre). Es ist gekennzeichnet durch Atemnot bei geringster Anstrengung, Blässe oder Zyanose der Haut und der Schleimhäute, eine ausgeprägte Verzögerung in der körperlichen Entwicklung. Es gibt immer infektiöse Komplikationen - Lungenentzündung, Lungenabszess (Bildung im Lungengewebe der mit Eiter gefüllten Höhle) und so weiter.
  • Stadium des schweren kardiopulmonalen Versagens (mehrere Monate, weniger als sechs Monate). Kurzatmigkeit tritt auf und in Ruhe schwellen die Beine und der Unterleib an. Es besteht eine ausgeprägte Schwäche bis hin zur Unfähigkeit des Patienten, sich selbst zu bedienen.
Mit dem günstigsten Verlauf wird die pulmonale Form der Mukoviszidose im Alter von mehr als 5 Jahren erkannt, durchläuft abwechselnd alle Stadien und führt zum Tod eines 30- bis 35-jährigen Patienten.

Bei einem ungünstigen Verlauf der pulmonalen Mukoviszidose wird das Kind sofort mit dem zweiten oder dritten Stadium der Krankheit geboren, so dass es bestenfalls mehrere Lebensjahre hat. In diesem Fall muss das Kind ständig im Krankenhaus bleiben, um eine Unterhaltsbehandlung zu erhalten.

Darmform der Mukoviszidose
Diese Form manifestiert sich in einer primären Läsion der externen Sekretionsdrüsen des Gastrointestinaltrakts. Dazu gehören die Speicheldrüsen, der exokrine (exokrine) Teil der Bauchspeicheldrüse und die Darmdrüsen.

Das erste Anzeichen einer Darmform der Mukoviszidose bei einem Neugeborenen kann eine Mekoniumobstruktion sein. Mekonium ist der erste Stuhl eines Neugeborenen, der hauptsächlich geschälte Darmzellen und Fruchtwasser enthält. Mit anderen Worten, normalerweise ist Mekonium relativ weich und fällt problemlos auf. Bei einem gesunden Kind tritt Mekonium am ersten, seltener am zweiten Lebenstag aus. Bei Mukoviszidose tritt Mekonium für längere Zeit nicht aus und verursacht in schweren Fällen eine Darmobstruktion mit allen daraus resultierenden Komplikationen.

Der Grund für die Bildung des Mekoniumstopfens ist das Fehlen oder der ausgeprägte Mangel an Trypsin - dem Hauptenzym der Bauchspeicheldrüse. Infolgedessen und aufgrund der Bildung einer dicken Sekretion der Darmdrüsen sammelt sich Schleim in der Ileocecal-Klappe an - der Stelle des Übergangs des Dünndarms in die Dicke. Wenn sich Schleim ansammelt, verhindert er den Durchtritt von Nahrungsmitteln und Gasen in den Dickdarm und verursacht eine akute Darmobstruktion, die zum Tod des Kindes ohne dringende chirurgische Behandlung führt.

Im Alter erhält die Darmform der Mukoviszidose ein charakteristisches Krankheitsbild. Aufgrund der Tatsache, dass die Speicheldrüsen einen dicken Speichel absondern, ist es schwierig, Lebensmittel zu kauen und einen Lebensmittelklumpen zu bilden. Magengeschwüre sind bei solchen Patienten praktisch nicht vorhanden, da der dicke Schleim, der seine Wand bedeckt, diese noch wirksamer schützt als bei gesunden Menschen. Erosionen und Zwölffingerdarmgeschwüre sind jedoch häufig, da die Darmdrüsen und die Bauchspeicheldrüse nicht genügend Bicarbonate freisetzen, um sauren Magensaft zu neutralisieren. Infolgedessen reizt es die Zwölffingerdarmschleimhaut so sehr, dass es Schäden verursacht.

Das Geheimnis der Bauchspeicheldrüse ist zu dick und wird aus diesem Grund langsam in das Darmlumen ausgeschieden. Diese Eigenschaft führt zu zwei negativen Punkten. Das erste ist, dass Pankreasenzyme in ihren inneren Gängen aktiviert werden und nicht im Darm (wie bei einer gesunden Person). Infolgedessen verdauen diese Enzyme die Bauchspeicheldrüse selbst von innen und verursachen eine chronisch wiederkehrende Pankreatitis, die die Gänge noch mehr deformiert und die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens von Pankreatitis erhöht.

Der zweite negative Punkt ist sowohl die qualitative als auch die quantitative Unzulänglichkeit von Pankreasenzymen, was zu einer unzureichenden Verdauung der Nahrung führt. Unverdaute Nahrung kann nicht im Darm resorbiert werden und wird praktisch unverändert mit dem Stuhl ausgeschieden. Der Körper leidet, da ihm von Geburt an Nährstoffe fehlen. Dies führt zu einer Verzögerung der körperlichen Entwicklung, einer Schwächung des Immunsystems (des körpereigenen Abwehrsystems) und anderen Komplikationen.

Eine solche klinische Form der Mukoviszidose ist für den Patienten am günstigsten, wenn sie isoliert (ohne pulmonale Manifestationen) auftritt. Aufgrund der Tatsache, dass die Komplikationen der Darmform der Mukoviszidose weniger lebensbedrohlich sind und der plötzliche Tod aufgrund ihrer Ursache selten ist, kann die Lebenserwartung solcher Patienten durchaus 30 Jahre oder mehr erreichen.

Gemischte Mukoviszidose
Es ist das gefährlichste, weil es die Klinik der Lungen- und Darmformen kombiniert. Schwerwiegende Erkrankungen der Atemwege und des Verdauungssystems ermöglichen es dem Körper nicht, ein gesundes Reservoir zu schaffen und es gleichzeitig zu erschöpfen. Die Lebenserwartung solcher Patienten mit guter Pflege und richtig ausgewählter Behandlung erreicht selten 20 Jahre.

Zusammenfassend ist festzuhalten, dass die Dauer und die Lebensqualität eines Patienten mit Mukoviszidose in hohem Maße von der Disziplin des Patienten selbst und der Pflege seiner Angehörigen abhängt. Solche Patienten benötigen tägliche Eingriffe und Medikamente. Je sorgfältiger der Patient und seine Familie seinen Gesundheitszustand überwachen, desto länger wird er leben.

Beeinflusst Mukoviszidose die Schwangerschaft?

Es ist extrem schwierig für Frauen mit Mukoviszidose, schwanger zu werden, aber es ist möglich. Während der Schwangerschaft können jedoch eine Reihe von Komplikationen auftreten, die die Gesundheit und das Leben von Mutter und Fötus gefährden.

Unter normalen Bedingungen scheiden die Zervixkanaldrüsen Schleim aus. Es ist ziemlich dick und klebrig, hat eine Schutzfunktion und ist im Allgemeinen undurchlässig für Bakterien, Viren oder andere Mikroorganismen, einschließlich Spermien (männlichen Fortpflanzungszellen). In der Mitte des Menstruationszyklus unter dem Einfluss von hormonellen Veränderungen auf Dünnen den Zervixschleim gehen, in Spermien resultierenden durch sie in die Gebärmutter eindringen kann das Ei und befruchten, es zu erreichen, dass eine Schwangerschaft ist. Bei Mukoviszidose verflüssigt sich der Schleim nicht. Darüber hinaus steigt seine Viskosität noch weiter an, was den Befruchtungsprozess erheblich erschwert.

Eine Schwangerschaft mit Mukoviszidose kann verursachen:

  • Diabetes mellitus. Die Schwangerschaft selbst ist aufgrund der Umstrukturierung des Stoffwechsels im weiblichen Körper für die Entwicklung dieser Krankheit prädisponiert. Da eine der permanenten Manifestationen der Mukoviszidose die Niederlage der Bauchspeicheldrüse (die Zellen, die normalerweise das Hormon Insulin absondern für die Verwendung von Glukose im Körper verantwortlich ist), wird klar, warum Diabetes bei schwangeren Frauen mit zystischer Fibrose häufiger als im Rest der Bevölkerung.
  • Atemversagen. Die Hauptmanifestation von Mukoviszidose ist eine Läsion des Lungengewebes, die darin besteht, die Bronchien mit viskosem Schleim und häufigen Infektionskrankheiten zu blockieren. Das Ergebnis von langfristig fortschreitenden pathologischen Prozessen ist Lungenfibrose (d. H. Ersatz von normalem Gewebe durch Narbe, Bindegewebe), was zu einer signifikanten Abnahme der Atmungsoberfläche der Lunge führt. Das Zusammendrücken der Lunge durch einen wachsenden Fötus kann den Krankheitsverlauf verschlimmern und bei Vorhandensein eines häufigen fibrösen Prozesses zur Entwicklung eines Atemversagens führen.
  • Herzinsuffizienz. Herzinsuffizienz bei Mukoviszidose ist auf eine Lungenerkrankung zurückzuführen. Infolge einer Lungenfibrose muss das Herz an Größe zunehmen, um das Blut in die Lungengefäße zu drücken, wobei der Druck erhöht wird. Während der Gewichtszunahme des Fötus nimmt die Belastung des Herzens noch mehr zu (da es zu zwei Arbeiten gezwungen wird), und während der Wehen nimmt sie mehrmals zu, was zu akuter Herzinsuffizienz und zum Tod von Mutter und Fötus führen kann. Deshalb wird Frauen mit Mukoviszidose empfohlen, während der gesamten Schwangerschaft regelmäßig von einem Frauenarzt überwacht zu werden und eine künstliche Entbindung (Kaiserschnitt) zu bevorzugen.
  • Unterentwicklung des Fötus und Fehlgeburt. Chronische Atem- und / oder Herzinsuffizienz während der Schwangerschaft führt zu einer unzureichenden Sauerstoffversorgung des Fötus. Darüber hinaus beeinflusst die Nährstoffaufnahme im Darm der kranken Mutter auch die Ernährung des wachsenden Embryos. Die Folge dieser Prozesse können Tod und Fehlgeburt des Fötus, allgemeine Unterentwicklung des Fötus, abnormale Entwicklung verschiedener Organe und Systeme usw. sein.
http://www.polismed.com/articles-mukoviscidoz-01.html
Up